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【小儿腓骨肌萎缩症的鉴别】小儿腓骨肌萎缩症一般做什么检查

作者:佚名     时间:2017-07-22     浏览:363

小儿腓骨肌萎缩症的鉴别


常见检查:肌电图、脑脊液蛋白、肌肉活检、神经系统细胞学检查、肱三头肌反射


一、鉴别:


本病主要应与慢性炎症脱髓鞘多(CIDP),远端型脊肌萎缩症和远端型进行性肌营养不良相鉴别。


1.慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病,但感觉功能不受累,EMG显示为前角损害。


2.慢性吉兰-巴雷综合征(chronic Guillain-Barr syndrome) 进展相对较快,大部分肌萎缩较轻,CSF可见蛋白-细胞分离,治疗效果较好。


3.远端型肌营养不良症(distal myodystrophy) 临床表现与CMTⅡ型相似,但肌电图显示肌源性损害可资鉴别。


4.家族性淀粉样多(familial amyloid polyneuropathy) 临床与CMT难区分,需借助神经活检或DNA分析。


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小儿腓骨肌萎缩症一般做什么检查


一、检查:


1、脑脊液检查 CMTⅠ型半数患儿脑脊液蛋白含量增高。


2.肌活检检查 肌活检显示为神经源性肌萎缩。神经活检CMTⅠ型的周围神经改变主要是脱髓和Schwann细胞增生形成 洋葱头 样改变;CMTⅡ型主要是轴突变性。


X染色体连锁显性遗传患者脑干听觉诱发电位和视觉诱发电位异常,躯体感觉诱发电位中枢和周围传导速度减慢。


神经电生理检查示运动和感觉神经传导速度减慢,是本病重要电生理特征。婴儿周围神经传导速度(NCV)低于正常值60%以上,大于3岁患儿NCV低于38m/s。CMTⅡ型的周围神经动作电位波幅<正常低限的80%,神经传导速度在正常值低限或轻度减慢。


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