小儿槭糖尿病的鉴别
常见检查：尿糖（GLU）、血液电解质检查、动脉血气分析、遗传筛查、新生儿疾病筛查、EEG、餐后2小时血葡萄糖（2HPG,PBG）
一、鉴别
患儿出现神经系统症状，应注意与其他中枢神经系统疾病（中枢神经系统受致病因素影响（尤其是未能查出神经系统器质变时）而以精神活动障碍为主要表现的疾病称为）相鉴别，患儿尿及汗液有枫糖样气味和实验室检查有助鉴别。
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小儿槭糖尿病一般做什么检查
一、检查
早期诊断可根据家族史及生物化学检查在典型症状出现前作出，这样可以避免不可逆的脑损伤。用羊水穿刺、羊水细胞培养、酶活性测定等方法可对某些氨基酸代谢紊乱作产前诊断，以决定是否中止妊娠。 1.新生儿期筛查 大多应用Guthrie细菌生长抑制法筛查本病，当血中亮氨酸浓度>4mg/dl(305 mol/L)时，应进一步检测尿中支链酮酸排出量。可防止智力低下的发生。2.生化检测 对临床拟诊患儿应进行电解质和血气分析，如有代谢性酸中毒和阴离子间隙增宽，应进行血和尿液的氨基酸和有机酸分析。部分患儿在急性期可有低血糖。3.氨基酸和有机酸分析 应用GC-MS对患儿的血、尿或脑脊液中氨基酸和有机酸的定量检测可确诊：A)血中支链氨基酸和支链有机酸水平增高。B)在急性期，血中α-酮异戊酸浓度增高，尿液中α-羟异戊酸增高。C)血中可检出本病特有的L-别异亮氨酸(L-alloisoleucine)。4.酶学检测 可检测培养的成纤维细胞、淋巴母细胞支链酮酸脱氢酶复合体的活力。5.DNA分析 对已知突变类型的家庭成员，可用PCR扩增DNA后用标记的寡核苷酸探针检测。6.脑部常规检查：智力检查水平降低，脑电图检查可见异常脑波形，脑CT检查可发现急性代谢紊乱所致脑水肿等。
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