【小儿先天性肾病综合征的鉴别】小儿先天性肾病综合征一般做什么检查

小儿先天性肾病综合征的鉴别

常见检查：羊水甲胎蛋白测定（AFP）、尿蛋白定量、尿隐血（BLD）、肾脏切片、蛋白电泳、尿纤维蛋白降解产物

小儿先天性肾病综合征鉴别

1、芬兰型与非芬兰型CNS相鉴别

能引起原发性先天性肾病综合征者，除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由非芬兰型即弥漫性系膜硬化引起，后者围生期无异常、胎盘大小正常、起病虽也可早在新生儿期，但多在出生3个月以后，本症较早进入肾功能减退，因尿毒症而死亡。病理上早期为系膜硬化、肾小球毛细血管襻塌陷，并无细胞增生;后期则肾小球硬化和肾小管、间质纤维化。此外偶见由微小病变、局灶节段性硬化病理改变引起者，其对肾上腺皮质激素治疗效应同年长儿。

2、婴儿型肾病综合征

(infantile nephrotic syndrome，INS)与CNS的起病均是发生在出生后第一年，但INS起病较CNS晚，常在第1年的后半年起病，尤其很少在出生后3个月内起病。目前认为主要是由于肾小球基底膜的完整性受到，其通透性增加致大量蛋白尿滤出。

3、遗传性肾病综合征与继发性者相鉴别

继发性CNS因原发病的治疗(如继发于的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外异常，则应考虑到Drash综合征。此征Drash 1970年报告，表现为肾胚胎瘤(Wilms瘤)、男性假两性畸形及肾脏受累(可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现。其肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化(difse mesangial sclerosis)和肾小管萎缩，其病变于肾皮质表层的肾小球重于近髓质者。

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小儿先天性肾病综合征一般做什么检查

小儿先天性肾病综合征检查

1.羊水AFP水平增高

是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。

2.尿的改变

常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。

3.低蛋白血症

CNS患儿血白蛋白水平很低，通常少于10g/L。

4.其他辅助检查

肾活检检查可见以下改变：

(1).电镜内皮细胞肿胀，上皮细胞足突融合，基膜皱缩等。基膜不规则增厚，正常的三层结构代之以一层杂乱无章、透明的、电子致密物，在基膜可见到大量的细丝状物质，足突融合，系膜基质膨胀。

(2).光镜在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，系膜细胞及系膜基质增生;肾小管呈现囊性扩张。在疾病的晚期阶段，肾小球毛细血管襻塌陷，呈现弥漫性硬化;肾小管广泛扩张、萎缩;间质炎症细胞浸润及纤维化。在DMS的早期阶段仅有足突细胞的肥大、足突的融合，系膜基质的增殖;晚期阶段，大多数肾小球呈皱缩硬化的毛细血管襻沿着空泡变性的上皮细胞排列，小管萎缩、炎症细胞浸润、间质纤维化。

(3).免疫荧光早期正常;晚期在系膜区可有少量的I和C3沉积。可以是阴性，在系膜区或硬化的肾小球区域可能有I、C1q、C3沉积。

5.其他应常规做B超、影像学检查等。

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