遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的鉴别 常见检查:血浆凝血因子XI活性测定、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血因子活性测定
因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象,与因子Ⅺ缺乏不同的是,在将正常血浆和待测血浆混合后,前者的 APTT 延长不能够被纠正,后者可恢复正常。由自身抗体造成因子Ⅺ缺乏的病例也有报道。出现 FⅪ抗体的患者中可能发生严重的出血。
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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏一般做什么检查 1.活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,而凝血酶原时间(PT)正常。延长的 APTT可以为钡或铝盐吸附的血浆部分纠正。
2.确诊因子Ⅺ缺乏需要检测FⅪ的活性(FⅪ:C)和抗原(FⅪ:Ag)水平。冻融可以激活接触因子从而显著缩短因子Ⅺ缺乏血浆的 APTT。因此,进行相关检测时,应取采集在塑料试管中的新鲜血浆作为标本。FⅪ的参考范围为 72%~130%。纯合子的 FⅪ水平在小于1%~15%,杂合子 FⅪ的水平在 20%~70%之间。临床上,根据血浆 FⅪ:C水平分为重度缺乏(正常水平的0%~20%)和部分缺乏(正常水平的30%~70%)。各实验室 FⅪ检测差异很大,因此,有疑问的病例应反复进行检测。
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