小儿糖原贮积病Ⅱ型的症状
一、症状
Ⅱ型糖原累积病的总发病率约为1／4万，各亚型的发病率有地区差异性：婴儿型在非裔人和中国人中的发病率明显高于其他国家；而成人型在荷兰人中的发病率较高。 本病按发病年龄、病变累及的主要器官和病情轻重分为3型：婴儿型、幼儿型、成人型。
个型的主要特征和诊断依据（心脏和肌肉的体征具典型诊断依据）为：
1.婴儿型：娩出时正常，多在新生儿期发病，也可生后数月出现症状。表现为食欲不振、喂养困难、呕吐、生长发育缓慢，随之出现呼吸困难、青紫、烦躁、咳嗽及水肿等功能不全症状。并表现有全身性的严重肌张力低下(软婴状)、自发运动减少为特征。4～5个月时腱反射消失。进行性衰弱，几乎呈完全性弛缓性瘫痪。咽部唾液壅塞，咳无力，呼吸浅易发生肺炎。常见巨舌、不同程度心肥大，可有充血性心力衰竭。心电图显示高大QRS波和P-R间期缩短，T波倒置，ST段改变，肝中度肿大。血糖、血脂及酮体正常。患儿常在2岁以内死于心力衰竭或吸入性肺炎。可根据尿内酸性麦芽糖及中性麦芽糖缺乏确诊。
2.幼儿型：起病稍晚，在婴儿或幼儿期起病，病程进展较慢，除肌无力外，其他器官受累不一。常以动作发育迟滞或步态不稳为初起症状，继而肌力减退、吞咽困难、呼吸肌亦被侵及，心脏可增大，但少有心衰发生，患者常在20岁之前死于呼吸衰竭。可根据肌肉、肝脏、心脏、白细胞内酸性麦芽糖下降确诊。
3.成人型 多在20～70岁发病，30～40岁症状明显，表现为进展缓慢的全身性肌病，以下肢为最重，无心、肝等器官增大，有时可无症状。可根据肌肉、肝内酸性麦芽糖下降或消失而中性麦芽糖正常，或肌肉活组织检查，于切片中见到较多的糖原沉积，周围血白细胞的糖原染色阳性，予以肯定诊断。
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小儿糖原贮积病Ⅱ型的并发症
充血性心力衰竭：系指在有适量静脉血回流的情况下，由于心脏收缩和(或)舒张功能障碍，心排血量不足以维持组织代谢需要的一种病理状态。临床上根据病变的心脏和淤血部位，可分为左心、右心和全心心衰，其中以左心衰开始较多见，以后继发肺动脉高压，导致右心衰，单纯的右心衰较少见。
吸入性肺炎：系吸入酸性物质、动物脂肪如食物、胃容物以及其他性液体和发挥性的碳氢化合物后，引起的化学性肺炎。严重者可发生呼吸衰竭或呼吸窘迫综合征。
呼吸衰竭：由各种原因导致严重呼吸功能障碍，引起动脉血氧分压(PaO2)降低，伴或不伴有动脉血二氧化碳分压(PaCO2)增高而出现一系列病理生理紊乱的临床综合征。它是一种功能障碍状态，而不是一种疾病，可因肺部疾病引起也可能是各种疾病的并发症。
肺炎：指终末气道、肺泡和肺间质的炎症，可由疾病微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及物所致。细菌性肺炎是最常见的肺炎，也是最常见的感染性疾病之一。日常所讲的肺炎主要是指细菌性感染引起的肺炎，此肺炎也是最常见的一种。在抗生素应用以前，细菌性肺炎对儿童及老年人额健康威胁极大，抗生素的出现及发展曾一度使肺炎病死率明显下降。但近年来，尽管应用强有力的抗生素和有效的疫苗，肺炎总的病死率不再降低，甚至有所上升。
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