闭锁(vaginalatresia)特指具有发育良好的合并部分或完全性闭锁畸形,伴或不伴宫颈发育异常。发育异常的发病率约1/4000-1/5000。
闭锁属于生殖道梗阻性疾病,多于青春期发病,主要表现为无来潮,周期性腹痛以及盆腔包块。I型闭锁者正常,内膜功能好,症状出现较早而严重,就诊比较及时。表现为上端扩张积血,严重时可有宫颈及宫腔积血,检查时盆腔肿块位置较低,多位于直肠的前方。由于就诊较早,及时得到引流,合并输卵管积血及盆腔内异症者较少。II型闭锁者发育及内膜功能稍差,症状出现较晚,程度较轻,就诊时间相对较晚。由于为完全闭锁,易通过输卵管反流至盆腔,形成输卵管积血,患者发生内异症的机会显著升高。
闭锁发育不正常怎么办
发育异常可合并其他畸形,最常见的为泌尿系统发育异常,文献报道可达40%,单侧肾缺如(21%),盆腔肾、马蹄肾、双重输尿管畸形。另外还可合并脊柱发育异常(10-12%),外耳及听力异常(25%),其他罕见合并症如Klippel-Feil[8]等。文献报道仅有发育异常的患者可有64%无其他畸形。
治疗重点在于解除梗阻,建立正常解剖结构。不同类型的闭锁手术治疗方法不尽相同。部分型闭锁可直接行闭锁段的切开术,使上段开放,引流,在创面未完全上皮化之前,应坚持放置模型,之后可间断放置模型直至结婚。部分型闭锁患者手术效果好,术后及无影响,可以正常妊娠。完全性闭锁多合并宫颈发育不良,目前主张采取保留生育功能的手术。
在成形术同时行宫颈成形术、贯通术或吻合术,亦有学者提倡抑制周期,先行成型,待完全上皮化后行宫颈成形术。由于II型闭锁多合并宫颈发育不良,术后易出现再狭窄梗阻,因此亦有学者建议完全无宫颈结构者首选全切除术治疗。因此,闭锁治疗较为复杂和困难,应充分评估患者、宫颈发育的情况再进一步决定手术方式。
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