先天性胆道闭锁的鉴别
常见检查：总胆红素（TBIL,STB）、脂蛋白X（LP-X）、十二指肠引流一般性状检查、肝脏超声检查、血清胆汁酸测定（TBA）、胆囊超声检查
本病与下列疾病相鉴别：
1.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎鉴别最困难。但若把新生儿肝炎误认为胆管闭锁而作手术，可使病情恶化。有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。胆道闭锁与新生儿肝炎二者早期临床表现及体征相近，皆表现有黄疸、肝肿大，故两者鉴别比较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程，并有截然不同的治疗方法：前者只能通过早期外科手术，方有可能获得胆汁引流，可望获得生存希望;而后者则通过内科物治疗多能获得治愈。因此，临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别，尤为重要。临床上，需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析，方可作出正确判断。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。
2.新生儿溶血症 此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸、肝脾肿大等，但患儿有严重贫血表现，末梢血象大量核红细胞，随病儿长大，血象多自行恢复正常。新生儿溶血症黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重，持续一个月或更长，以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血，肝脾大，母婴血型不合，严重者并发胆红素脑病。
3.新生儿哺乳性黄疸 病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制，一般于出生后4～7天黄疸加重，2～3周最深，血胆红素可达15～25mg/dl，以非结合胆红素升高为主，停乳后2～4天高胆红素血症迅速消退，本病临床上无肝脾肿大及灰白便。
4.先天性胆总管囊肿 本病为黄疸、腹部包块，灰白色，但黄疸为间歇性，B超可探及液平肿块。
5.新生儿败血症 黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长。早期非结合胆红素增高为主，晚期结合胆红素增高为主，溶血性，晚期并肝细胞性，感染中毒症状。
此外，肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大，可以胆道引起梗阻性黄疸;先天性十二指肠闭锁、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸，也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别。
以上小编为您整理了先天性胆道闭锁的鉴别、种类分类辨别知识，下面继续为您讲解先天性胆道闭锁一般做什么检查相关知识？
先天性胆道闭锁一般做什么检查
先天性胆道闭锁检查
现有的实验方法较多，但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高，一分钟胆红素的比例亦相应增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L，呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25IU/L，红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。
对于黄疸的发病过程、的色泽变化、腹部的理学检查，应作追迹观察，进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。
1.实验室检查
(1)血清胆红素动态观察：
每周测定1次血清胆红素，描绘成动态曲线。如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎;若持续上升，提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。
(2)血浆低密度脂蛋白-X(LP-X)测定：
LP-X在胆道梗阻时明显升高，据研究所有胆道闭锁病例均显升高，在日龄较小时已表现出阳性，若LP-X>5000mg/L则胆道闭锁可能性大。新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性，婴儿肝炎可能性大;如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天，共2～3周，比较用前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。
2.十二指肠引流
将带金属头的小儿十二指肠引流管置入十二指肠后(经X线)，抽吸十二指肠液，然后肌注阿托品，口服33%MgSO4，再抽吸十二指肠液，将液体做pH和胆红素测定，若是，含胆红素，则可排除胆道闭锁。
3.超声显象检查
(1)测量进餐前后胆囊大小：
若胆囊发育好，进餐后可缩小至原来体积50%以上，以婴儿肝炎可能性大;若胆囊呈一长狭空瘪的囊，或探测不到应考虑胆道闭锁。
(2)肝门纤维块：
正常在肝十二指肠韧带内，门静脉分成左右两支进入肝脏，而在门静脉分支的上方为左右肝管汇合出肝门之外。婴儿肝炎患儿此处有正常的肝管，B超下可探测到管状结构。胆道闭锁患儿此处无左右肝管，为一略呈三角形的纤维块，内有微小胆管和结蒂组织，B超检测为1~2cm横径的索状高回声区，二者易鉴别，准确率可达90%以上。
4.99mTCM-IDA闪烁法排泄试验
有较高的肝细胞摄取率(48%~56%)。胆道闭锁早期，肝细胞功能尚接近正常时，放射性物在注射后5min可见肝脏显影，随着动态观察24h，肠道未显影。放射物反而经异位途径排出(肾、心显影清楚)。婴儿肝炎可见放射性物进入肠道，有时比正常显影时间延迟。
5.MRCP(磁共振胆道系统水成像)
此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅，90%患儿可显示胆囊在正常大小范围，上述结构在MRCP上表现为高信号。相反，胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示。
6.肝穿刺病理组织检查
一般主张作肝穿刺活检，或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此，肝活检有时能发生诊断困难，甚至错误，有10～15%病例不能凭此作出正确诊断。
7.胆汁酸定量测定
最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。
总之，在生后1个月时，一旦高度怀疑为胆道闭锁，就应进行多种的鉴别诊断方法，如临床、实验室、超声、放射和组织切片等，外科探查也应考虑。对病程已接近2个月而诊断依然不明者，应作右上腹切口探查，通过最小的操作而获得肝组织标本和胆道造影。如发现胆囊，作穿刺得正常胆汁，提示近测胆管系统未闭塞，术中造影确定远端胆管系统。假如肝外胆管未闭寒，则作切取活检或穿刺活检，取自两个肝叶以利诊断。如遇小而萎陷的胆囊得白色胆汁时仍应试作胆道造影，因新生儿肝炎伴严重肝内胆汁郁积或肝内胆管缺如，均可见到瘪缩的胆囊。如造影显示肝外胆管细小和发育不良，但是通畅，则作活检后结束手术。假如胆囊闭锁或缺如，则解剖肝门区组织进行肝门肠管吻合术。
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