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【小儿胱氨酸病的鉴别】小儿胱氨酸病一般做什么检查

作者:佚名     时间:2017-10-30     浏览:231    

小儿胱氨酸病的鉴别


常见检查:半胱氨酸、肾脏切片、肾脏超声检查、肾脏MRI检查、CT


与其他氨基酸尿病相鉴别,根据临床和实验室检查多可确诊。


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小儿胱氨酸病一般做什么检查


尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸。胱氨酸平均每天尿排出可达730mg(正常最高值约18mg/g尿肌酐)。


1.尿胱氨酸结晶检查 取晨尿作离心沉淀,光镜检下可见六角形扁平状与苯环式相似的结晶。结晶出现常示尿胱氨酸浓度超过200~250mg/L。


2.氰化硝普盐试验 将结石研成粉末,放少许于试管中,加1滴浓氨水,后再加1滴5%,5min后再加3滴5%硝普钠,如立即出特征性深樱桃红色示为阳性,表示存在胱氨酸。但同型胱氨酸、丙酮酸、全氨基酸尿及某些物可呈假阳性,应注意鉴别。此外,因尿排胱氨酸可呈波动性,需注意假阴性。


3.尿色谱法定量测定 对确诊及分型有帮助。常规应做肾脏B超、X线平片、造影和CT检查,以助诊断和鉴别诊断。


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