【血卟啉病性周围的鉴别】血卟啉病性周围一般做什么检查

血卟啉病性周围的鉴别

常见检查：粪卟啉、血清铁（Fe）、肝功能检查、肾功能检查、甲状腺素(T4)、肌红蛋白

血卟啉病性周围鉴别诊断

一、鉴别

1、急性间歇性卟啉病的周围表现与吉兰-巴雷综合征相似，容易误诊。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。

2、铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛、心律失常、高血压和脑病，且铅中毒也可有卟啉代谢障碍，二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加，而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻度升高，此点与卟啉病不同，铅中毒时血铅水平升高可资二者进行鉴别。

3、此外，急性间歇性卟啉病的腹痛易被误诊为急腹症而行手术探查;精神症状易误诊为精神症或脑炎;皮肤改变易误诊为冻疮，临床应注意鉴别。

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血卟啉病性周围一般做什么检查

血卟啉病性周围检查

一、检查

1.24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。

2.大多数AIP病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50%。这对伴有血浆或尿PBG升高病人的确诊有帮助。

家族中如有PBG脱氨酶活性下降时，测定红细胞PBG脱氨酶对家属进行筛查是有用的。与伴有新发症状的病人不同，无症状但红细胞PBG脱氨酶活性低下的家属，其尿PBG不会升高。

在对家属进行筛查时，应同时测定红细胞PBG脱氨酶和尿PBG，因为任何一个试验也不能完全检测出所有该病的携带者。对有AIP遗传性基因突变的家属，DNA检测是最敏感和最特异的方法，但只适用于在基因突变已明确的情况下。

3.其他血液检查 包括血清铁、肝功、肾功、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查。

4.血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。

5.肌电图和神经电生理检查。

6.必要时组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉和肾脏)，与其他感觉性周围进行鉴别。

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