毛细胞白血病的鉴别 常见检查:血常规、骨髓象分析、细胞组织化学染色、免疫病理检查、粒红比例、氧化醋酸AS-D萘酚酯酶染色
毛细胞白血病鉴别诊断
HCL常需和下列疾病鉴别。
1.淋巴细胞系增生性疾病:
1)脾淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞(splenic lymphoma with villus lymphocytes,SIVL):它是一种脾边缘区淋巴瘤;主要肿瘤位于脾,周围血有绒毛状淋巴细胞,易被误认为HCL。鉴别点:①SLVL脾大明显,部分患者行B超、CT检查显示脾有占位灶。HCL至晚期才有明显的脾大,脾内无占位灶;②DSVL的周围血淋巴细胞胞质嗜碱性明显,绒毛较HC短而细小,且分布不均,常位于细胞的一端。ACP染色阴性或弱阳性,HCL的HC则为强阳性,且不被酒石酸抑制;③免疫表型二者也不同。SLVL的绒毛状淋巴细胞CD11C、CD103阴性,CD25阳性者仅25%,而HCL的HC上述三者均阳性;④SLVL者骨髓累及少,或呈局灶性浸润,无纤维组织增多。而HCL骨髓几乎均被累及,常呈弥漫性浸润,纤维组织增多;⑤脾病理改变,SLVL主要侵及白髓,而HCL则病变主要在红髓;⑥SLVL常有淋巴瘤样热型,而HCL除并发感染外,发热少见。
2)B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL):少见的HCL变异型,其血白细胞常明显升高,甚至>50?109/L;其HC的细胞核和B-PLL酷似,有明显的核仁;其脾大更显著;其HC的ACP染色阴性;其免疫表型CD25、CD103阴性;电镜下板层核糖体复合物缺如,故易和B-PLL混淆。鉴别点:①HCL变异型通常无淋巴结肿大,而B-PLL则常见而明显;②脾浸润变主要在红髓,而B-PLL则主要在白髓。有人提出,HCL变异型实为B-PLL和HCL的杂合型,治疗上也基本相同。
3)慢性淋巴细胞白血病(CLL) CLL和HCL均由脾大及周围血淋巴细胞增多,尤其在HCL血白细胞升高的患者,更易误诊为CLL。鉴别点:①血白细胞数,CLL几乎无例外地增多,而HCL多数降低。血红蛋白和(或)血小板降低在HCL多见,而CLL大多至晚期才有;②HCL的血和(或)骨髓涂片中,淋巴细胞有毛状凸起,而CLL则无;③骨髓穿刺在HCL常遇干抽或增生低下,而CLL则很少失败,增生活跃或明显活跃;④免疫表型,B细胞CLL呈CD5、CD23阳性,CD11C、CD25、CD103阴性,而HCL则反之;⑤鉴别困难的病例经电镜检查,根据HCL特有的改变可区分于CLL。
2.原发性慢性骨髓纤维化(IMF):
二者均由脾大、骨髓干抽及纤维组织增多等特点,IMF晚期也有全血细胞减少,故和HCL有相似之处。鉴别点:①IMF因伴髓外造血,常伴幼粒、幼红细胞血象,而HCL则无;②HCL的周围血和(或)骨髓有特殊的毛细胞,并可经TRAP染色及免疫表型检查证实,而IMF则无;③IMF的骨髓中不仅网状纤维增多,胶原纤维也增多,而HCL仅为前者增多,且程度远轻于IMF。
3.脾功能亢进:
HCL有脾大及全血细胞减少等脾功能亢进征象,故应和原发性及其他的继发性脾功能亢进鉴别。血和(或)骨髓中出现毛细胞为主要鉴别点,形态不典型者应经TRAP染色或免疫表型检查区分。继发性脾功能亢进者尚有原发病的临床和实验室特征,通常不难和HCL区别。
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毛细胞白血病一般做什么检查 毛细胞白血病检查
1.血象:
约2/3的患者有中重度全血细胞减少,血细胞比容20%~35%;轻中度血小板减少常见,但诊断时血小板<20?109/L的较少;白细胞计数常<4?109/L,10%~15%的患者白细胞>10?109/L,极少数超过200?109/L;淋巴细胞比例显著增高,但毛细胞的比例变化较大:低白细胞者可少于淋巴细胞的20%,白细胞>10?109/L的患者毛细胞可以是主要成分。
毛细胞直径10~25μm,胞质淡蓝至灰蓝色,常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊,染色质疏松、花边状。相差显微镜下,新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞质突起;扫描电镜可证实上述发现,延伸的“毛”有交叉现象;透射电镜下在胞质内可见到核糖体-板层复合物(RLC)。
2.骨髓象:
55%的患者骨髓增生程度较高,38%的患者增生程度正常,另有7%左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大,可能为疾病早期,易误诊为再生障碍性贫血、低增生性骨髓纤维化。99%以上的患者有骨髓浸润,这种浸润为弥漫性的。常表现为蜂房样,部分表现为局灶性或间质性,单个细胞表现为煎鸡蛋样,和其他慢性淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生,而无胶原成分,这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关;另外,毛细胞含有纤维结合素受体(VAL-5),可以把纤维结合素组装成多聚体。
3.细胞化学和免疫表型:
毛细胞血管浆内含有酸性磷酸酶的同工酶-5,和其他酸性磷酸酶的同工酶不同,该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸实验(TRAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近,免疫组化技术的应用提高了其特异性。
免疫分型在HCL的诊断和鉴别诊断中起重要作用。
4.病理:
脾HC浸润限于红髓,白髓不受累,且萎缩。HCL时虽然血单核细胞减少,但红髓内组织细胞仍增多。此外可见特殊的“红细胞湖”,系由HC围成的假窦,中间被红细胞充满。 肝HC主要浸润汇管区及肝窦,可见血管瘤样假窦形成。
5.影像学:
少数HCL患者骨X线检查显示溶骨性损害,有时在其周围伴骨硬化征象,患者常诉骨痛。肺部感染为HCL的常见并发症,X线或CT检查可有相应的征象。
6.B超检查:
肝脾肿大,淋巴结肿大。
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