用心给您提供健康知识,让您知道多一点,身体更健康! - 百红鸟健康网 手机浏览 加入收藏    
当前位置 > 首页 > 病症 > 检查 > 

【卟啉病的鉴别】卟啉病一般做什么检查

作者:佚名     时间:2017-05-29     浏览:180    

卟啉病的鉴别


常见检查:血液生化六项检查


卟啉病鉴别诊断


应与以下病症相鉴别:


一、迟发性皮肤性卟啉病


常染色体显性遗传病,男性多于女性,多40岁以后发病。肝中尿卟啉原脱羧酶缺乏,可能还有尿卟啉原辅合成酶的缺陷。尿中有较多的尿卟啉排出,使尿液呈红色,并出现光敏感现象,造成皮肤损害。多数患者伴有肝脏疾病,但肝病与尿卟啉增多之间的关系尚不明。尿中尿卟啉,尤其是尿卟啉明显增多。尿中粪卟啉可稍有增多。治疗应注意保护皮肤。对伴有肝内铁负荷过多者反复静脉放血可使肝内铁贮量减少,症状得以改善。酗酒者必须戒酒。可试服氯喹以与肝内尿卟啉结合成水溶物促其从尿中排出。


二、急性间歇性卟啉病


较多见,常染色体显性遗传。家族中能发现无症状的隐性患者。两性均可罹患,发病年龄多在20~40岁。肝内缺乏尿卟啉原合成酶,卟胆原转变为尿卟啉原的量减少。因此血红素合成障碍,血红素对ALA合成酶的反馈抑制作用减弱,ALA合成酶活性增强,结果ALA和卟胆原合成过多,尿中排泄量明显增加。典型发作时尿液呈咖啡色,但尿色亦可正常,将此种无色尿液置日光下,由于卟胆原转变为尿卟啉和卟胆素,尿液遂转变为暗红色或棕色。卟胆原与二甲氨基苯甲醛可呈红色反应,此即卟胆原定性试验(沃森-施瓦茨二氏试验),用以诊断该病。也可用定量方法测定尿中的卟胆原和 ALA。临床表现以神经系统症状为特征。常表现急性发作性腹痛,但腹部检查多无阳性发现,易误诊为神经症或癔病。有的则因伴有腹胀、呕吐、便秘、低热、白细胞增多等被误诊为急腹症而行手术。还可有肌肉疼痛、肌无力甚至。部分患者出现性格改变、喜怒无常、幻觉等精神症状。常见窦性心动过速,与迷走神经受损有关。治疗以发作时的支持疗法和对症处理为主。由于巴比妥类、苯妥英钠、、雌激素、、磺胺、灰黄霉素等可增强ALA合成酶的作用,故须禁用。腹痛时可选用氯丙嗪、水合氯醛等。有精神躁狂者可试用利血平、奋乃静等。发作与有关者,可口服雄激素防止发作。


三、混合性卟啉病


有类似急性间歇性卟啉病的神经系统表现,又有皮肤损害表现,这表明体内不仅产生ALA和卟胆原过多,而且有过多的光敏感性卟啉。发病机理未明。可能与肝脏中ALA合成酶活性增高有关,也可能是原卟啉原氧化酶的缺陷所致。患者中有大量粪卟啉和原卟啉排出,急性发作时尿中ALA和卟胆原亦增加。治疗与急性间歇性卟啉病相同。另外,应注意保护皮肤。


四、遗传性粪卟啉病


临床表现似混合性卟啉病。粪中虽有大量粪卟啉排出,但原卟啉含量正常或轻度增多。该病可能是粪卟啉原氧化酶缺陷所致。治疗原则同混合性卟啉病。


五、获得性卟啉病


也称症状性卟啉病。常见于铅中毒和六氯苯(即六六六)中毒。铅中毒时因抑制血红素合成酶,故红细胞内原卟啉浓度增高,但其原卟啉与球蛋白结合较牢固,不易透过红细胞进入血浆,故光敏感现象不明显。六六六中毒可引起尿卟啉原脱羧酶活性降低,故可出现与迟发性皮肤性卟啉病相似的临床表现。


六、肝红细胞生成性卟啉病


它是由于尿卟啉原脱羧酶缺乏引起的一种罕见的,通常严重的常染色体隐性遗传性卟啉症。尿卟啉原脱羧酶缺乏可发生于所有组织,在红细胞中很方便证实。残留酶活性较多的病例症状并不严重。


至今全世界报道的肝红细胞生成性卟啉病(HEP)不足20例。皮肤水泡,红色尿和贫血是常见的。医学教育网,收集。整理虽然HEP的临床和先天性成红细胞性卟啉病相当,但是它们卟啉积聚的分布是不同的。


诊断特点


包括粪或尿中异粪卟啉和红细胞锌卟啉增加。放血术对轻度HEP是有效的。严重病例的治疗和先天性成红细胞生成性卟啉病相似。


以上小编为您整理了卟啉病的鉴别、种类分类辨别知识,下面继续为您讲解卟啉病一般做什么检查相关知识?

卟啉病一般做什么检查


卟啉病检查


卟啉病症状与其他疾病相似。某些实验室检查对诊断卟啉病敏感且特异,疾病发作时实验结果明显异常。当怀疑卟啉病存在时,必须合适选择实验检查项目,以提供特异性诊断。最好依靠少数敏感和特异的试验来进行筛查.大多数情况下,急性卟啉病的筛查试验仅仅是检测尿中ALA及PBG含量。Watson-Schwartz试验是定性试验,已被广泛用于检测尿中过多PBG。更受欢迎的快速检测尿PBG的方法是使用试剂盒,常用离子交换树脂塑料筒。Mauzerall和Granick定量检测法用于证实PBG和ALA筛选试验的阳性结果。疑诊皮肤性卟啉病时应检测血卟啉。红细胞酶测定是第二线试验,平常不作,只在相关筛查试验异常时才作。测定尿,粪和红细胞卟啉也是第二线试验,因为缺乏特异性(如其他情况下,它们亦可异常),故不适合作筛查试验。


中医认为,卟啉病的腹痛原因早期多与气郁有关,进一步发展由气及血,可由出血、瘀血引起剧烈腹痛,后期因气血耗伤而出现气血亏虚之象。


友情提示:以上就是绿叶鸟健康小编为您整理的卟啉病的鉴别,卟啉病的种类分类辨别,卟啉病一般做什么检查项目等知识,更多其他疾病相关内容,你可以在站内搜索框输入你想要了解的疾病,如:“卟啉病”可以了解更多,希望可以帮到您。

 
喜 欢

78

 
上一个:【卵黄囊瘤的鉴别】卵黄囊瘤一般做什么检查
下一个:【幼年型类风湿病的鉴别】幼年型类风湿病一般做什么检查
 
本站推荐:
友情链接:
美文摘抄    美文欣赏    寓言故事大全    人生语录    微语录    语录大全    造句大全    一边一边造句    即使也造句    只要就造句    大学生成功创业案例    创业成功故事    创业资讯    生活小妙招大全    生活常识大全    健康常识    生活常识    写人的作文    优秀作文    小学生作文大全    好句子摘抄    句子赏析    优美句子摘抄   
网站地图 - 免责声明
Copyright©2025 BaiZhiNiao.Cn 版权所有 粤ICP备19014702号
本网文章部分来自网络,如有侵犯原作者的利益,请联系我们,我们收到后三天内按照您的要求处理/广告/建议 - Email:2894035371@qq.com
中华人民共和国网络安全法 [2017年6月1日起施行]  -  网络信息内容生态治理规定 [2020年3月1日起施行]