小儿再生障碍性贫血的鉴别 常见检查:异常红细胞形态检查、织网红细胞计数、Hb-F碱变性试验、血小板第3因子功能检测、尿铜蓝蛋白、红细胞检查、血液电解质检查、骨髓增生程度、骨髓象分析、染色体、转铁蛋白饱和度、抗碱血红蛋白、胎儿血红蛋白(HbF)酸洗脱试验、骨髓各系细胞形态学检查、血液检查
小儿再生障碍性贫血鉴别
鉴别的主要依据为骨髓涂片、骨髓活检。
1.骨髓增生异常综合征
FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿
尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。
3.纯红细胞再生障碍性贫血
溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。
4.感染性嗜血细胞综合症
是一种与急毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。
5.恶性组织细胞病
是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。
6.骨髓纤维化
本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
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小儿再生障碍性贫血一般做什么检查 小儿再生障碍性贫血检查
1.血象
三系细胞减少,呈正细胞、正色素性贫血。网织红细胞<1%;白细胞总数大多降低,但也有正常者,此时常出现淋巴细胞相对值增高。
(1)急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):
血象除血红蛋白下降较快外,.网织红细胞<1%,绝对值<0.015?1012/L。白细胞总数明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5?109/L。血小板<20?109/L。
(2)慢性再障:
血象血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)重型再障:
网织红细胞绝对值<15X109/L 。中性粒细胞<0.5X109/L.。血小板<20X109/L。
2.血清学检查
血清铁、镁、锌测定 血铁、镁、锌升高。
3.血清EPO
游离红细胞原卟啉(FEP)、HbF 慢性型EPO、FEP和HbF增加。
4.骨髓象
急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ)多部位增生减低,三系有核细胞明显减少,非造血细胞增多。 骨髓小粒空虚,非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞及脂肪细胞增多。
(1)慢性再障
三系或两系细胞减少,至少一个部位增生不良。如局灶增生良好,则红系常见晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。
(2)重型再障:
骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。
5.骨髓增生程度检查
(1)增生极度减低型:
多部位骨髓未发现或仅见少许造血细胞,多为网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞及脂肪细胞。
(2)增生减退型:
多部位或部分骨髓原始或幼稚细胞缺如,仅见少量造血细胞,以成熟型为主,非造血细胞增多。
(3)增生(正常)型:
骨髓增生正常,巨核细胞数减少,非造血细胞增多。
(4)增生活跃型:
红系或粒系较正常多见,原始及幼稚细胞也可见,巨核细胞少见,非造血细胞不多见。该型应除外溶血性贫血。儿童再障以后两型多见。
6.细胞培养
Ts淋巴细胞功能检查:急性型T、B淋巴细胞严重受累,NK细胞及CD4 /CD8 比值明显低于慢性型,慢性型主要累及B淋巴细胞。
造血干细胞培养 CFU-E,GM-CFU均减少。胸片可见心脏扩大;B超无肝、脾、淋巴结肿大;颅内出血时,应做脑CT检查。
其他:造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等。
7.染色体检查
数目多无变化,但可见较多的染色体断裂、部分互相易位、环状或多着丝点等畸形。皮肤或纤维细胞培养也有同样变化。约25%患者有肾脏畸形,如马蹄肾或一侧肾缺如。
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