小儿特发性血小板减少性紫癜的鉴别 常见检查:骨髓象分析、束臂试验、血小板计数(PLT)、平片、CT检查、巨核细胞计数
小儿特发性血小板减少性紫癜鉴别
1.ITP的诊断是排除性诊断
根据病史结合临床表现和实验室检查排除以下疾病,ITP的诊断可以成立。
A.新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜:
本病无年龄区别,对于新生儿期出现的血小板减少应该注意排除母体ITP或者同种免疫性血小板减少性紫癜。
B.病毒感染相关的血小板减少性紫癜:
本病可在急毒感染或者接种疫苗以后发生。水痘相关的ITP要特别引起注意,抗蛋白S或者抗蛋白C抗体导致个别儿童会出现复杂的凝血紊乱。麻疹、腮腺炎和风疹疫苗(MMR)可以诱发ITP,通常发生在接受疫苗后的6周内。接受MMR6周内发展成为ITP的患儿再次接种该疫苗之前应该进行血清学检查,如果血清学结果显示患儿尚未对这3种病毒产生完全的免疫,应给予再次接种。近年来在全球呈现扩大趋势,因此儿童HIV感染后相关ITP也应考虑。
C.周期性血小板减少症:
以规律性血小板数目由低到高波动为特征,这种疾病以年轻女性多见,被认为是一种变异的慢性ITP。平均血小板的波动周期为30天左右。某些患者血小板波动情况与平行。造成这种周期性波动的病因不明,有认为与有关,也有认为此类患者体内存在克隆性T细胞介导致这种周期性血小板减少。
D.先天疾病:
出血点或紫癜持续数周或数月的患儿应注意是否合并某些先天疾病。这些先天性疾病与年龄有关,临床征象类似于ITP,在年幼的患儿(出生后数周或者数月)类似的疾病有:Wiskott-Aldrich综合征,BeRNArd Soulier综合征以及其他的一些先天性或者遗传性血小板减少疾病。在年长儿,比较常见的有Fanconi贫血,2B型血管性血友病,严重的骨髓疾病(Down综合征,再障等)。应注意和其他的自身免疫疾病诸如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等鉴别。
2.急慢性ITP的鉴别
急性ITP病史多比较短暂,一般在24~48h就可以出现紫癜和瘀斑。这时的血小板计数一般在(10~20)?109/L甚至更少。皮肤及黏膜可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。口唇黏膜血泡,鼻腔出血、牙龈渗血、舌体出血。内脏出血者可有尿血、大便发黑、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性可有出血。严重者颅内出血,可有剧烈头痛、视物模糊、意识障碍、瘫痪及抽搐等。常可导致患者死亡。出血量大者,可并发失血性贫血、低血压,甚至失血性休克。
B.慢性型症状:
出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑,或鼻出血、牙龈出血等。较少出现严重内脏出血。少数患者可有脾脏轻度肿大。量增多较常见,在某些患者可为唯一症状。长期慢性出血,尤其量增多患者,可出现失血性贫血。10岁以上的患儿发展成为慢性ITP的概率相对高,如果患儿的血小板数目相对较高,且皮肤出血点、瘀斑等出血病史持续时间较长者应考虑慢性ITP。
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小儿特发性血小板减少性紫癜一般做什么检查 小儿特发性血小板减少性紫癜检查
1.血象
血小板计数常<20?109/L(急性型多在20 x 109/L以下,慢性型多在50 x 109/L左右),重者可<10?109/L,体积(MPV)增大。有失血性贫血时血红蛋白下降,网织红细胞升高。白细胞计数多正常,急性型约有25%的病儿可见嗜酸性细胞升高。出血时间延长,血块收缩不良,血清凝血酶原消耗不良。
2.骨髓象
巨核细胞数正常或增多,发育成熟障碍,分类幼稚型比例增加,产板型巨核细胞减少,部分巨核细胞胞浆中可见空泡变性现象。红细胞系和粒细胞系正常,部分病例有嗜酸性粒细胞增加,如有失血性贫血时,红细胞系统增生。
3.血小板抗体检查
80%的患者血小板相关抗体(PAIg)、血小板相关补体(PAC3)呈阳性。主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%~100%。发同时检测PAIgG、PAI、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升,有报道每个血小板PAIgG量>1.1?10-12g的病例用激素治疗无效,而每个血小板PAIgG量为(0.5~1.0)?10-12g的病例激素疗效好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好,增高则提示治疗无效。 切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。
4.PAIgG测定
含量明显升高,以急性型更显著。
5.束臂试验
束臂试验结果阳性。 6.其他:应做胸片检查、B超检查,必要时做CT检查。
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