大疱性表皮松解的鉴别 常见检查:真菌组织病理学、涂片
1.新生儿脓疱疮 极易传染,可呈流行性。
水疱易破裂,内容迅速变为脓性,可查见葡萄球菌或链球菌,炎症显著,易于治愈。
2.皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位,对光敏感。可见多毛,常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。
3.儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位,无遗传史,愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。
4.新生儿天疱疮 往往泛发全身,疱壁松弛,用抗生素可迅速控制。
5.大疱性丘疹性荨麻疹 常伴有明显的瘙痒,且有水肿性丘疹存在。
6.获得性大疱性表皮松解症 可由物、感染、卟啉病,淀粉样变等引起,常伴有相关疾病的其他表现。
此外,在青春期,足部的水疱应与足癣、卟啉病等相鉴别。
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单纯性大疱性表皮松解症的分子病理生理学:角蛋白多肽的突变位点与单纯性大疱性表皮松解症的严重性之间有密切关系。D-M型角蛋白突变位于多肽螺旋杆区的氨基(1A)或羟基(2B)端,K型突变的位置较倾向于杆区的部分,W-C型突变位置经常或者位于杆区的非螺旋连接(L12)区,或位于K5的前端。
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