【血小板无力症的鉴别】血小板无力症一般做什么检查

血小板无力症的鉴别

常见检查：血小板计数（PLT）、血小板第Ⅲ因子有效性试验、血小板聚集试验（PAgT）

本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长，但凝血试验异常。

本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。

1.巨大血小板病。

2.继发性血小板无力症 出现抑制血小板膜GPⅡb/Ⅲa纤维蛋白酶原受体功能的自身抗体或17号染色体异常使GPⅡb/Ⅲa生成减少均可引起继发性血小板无力症。基础疾病有多发性骨髓瘤、Evens综合征和淋巴增殖性疾病(如霍奇金淋巴瘤)等，患者体内可出现抗GPⅡb、GPⅢa或GPⅡb/Ⅲa的抗体，而急性早幼粒白血病患者由于17号染色体易位可能使GPⅡb/Ⅲa生成减少或缺如。

3.遗传性凝血因子缺乏症 如甲型或乙型血友病，与血小板无力症有某些相似临床表现。但患者常有自发性出血，多数发生关节和肌肉出血，甚至引起关节畸形;出血严重程度与凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平相关。这些均与血小板无力症不同。

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血小板无力症一般做什么检查

1.血小板计数和血小板形态正常，血小板分散无成簇现象。

2.出血时间明显延长，血块回缩大多不良，束臂实验阳性。

3.血小板对胶原的黏附性正常，而对玻珠柱的黏附性明显下降。

4.血小板对各种浓度的ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应，而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低。

5.血小板因子Ⅲ(PF3)有效性试验降低。

6.血小板玻珠滞留实验减低。

7.血小板GPⅡb-Ⅲa减少、缺乏或结构异常。

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