慢性髓细胞白血病的鉴别 常见检查:骨髓象分析、血常规、碱性磷酸酶染色
慢性髓细胞白血病鉴别诊断
1.在不典型情况下CML应与类白血病反应鉴别:类白血病反应可继发于休克、严重感染、结核病、晚期肿瘤或妊娠中、后期,白细胞数多低于50?109/L,中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分往往升高,不伴有Ph染色体及bcr/abl融合基因异常,原发疾病控制后,白细胞可恢复正常。尚需与原发性骨髓纤维化(MF)鉴别,MF常有明显的脾大、白细胞和血小板可以增高,血片中出现幼粒、幼红细胞,易和CML相混淆。但是MF患者Ph染色体阴性,骨髓活检网状纤维及胶原纤维增生。
2.Ph阳性ALL需与无慢性期的CML急淋变相鉴别:两者临床表现相似,后者脾大较明显,Ph阳性ALL在完全缓解期染色体核型可恢复正常,复发时再现。CML急淋变者Ph染色体难以消减,还伴有附加染色体异常。从分子水平检测可发现约半数Ph阳性ALL的融合基因及其表达产物与CML相同。断裂点在M-bcr,其bcr/abl产物为p210。另半数Ph阳性ALL的断裂点在M-bcr上游约40kb的M-bcr区,蛋白产物为p190。当做基因检测时需用有别于Ph阳性CML的引物及探针,以此可区别于CML。
3.CML还需和原属CML的几种相关疾病鉴别:因为它们均有外周血白细胞数升高、出现幼稚粒细胞;骨髓增生明显或极度活跃,以粒细胞系为主;常伴脾大等征象。CML和这些相关疾病鉴别关键点是Ph染色体和bcr/abl融合基因的检测,CML为阳性,而相关疾病为阴性。下面再简单列出其他的鉴别要点。
1)慢性中性粒细胞白血病(CNL):骨髓中增生的细胞主要为成熟的中性分叶核细胞、外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)染色积分常升高。目前WHO分类中已将CNL归入骨髓增生性疾病范畴。
2)不典型CML(aCML):实质上是一种本质上和典型CML完全不同的疾病,命名也不合适。aCML在病程早期即有贫血、血小板减少,而白细胞增高幅度低,或不增高;外周血嗜碱粒细胞极少或缺如;骨髓常有一系或多系病态造血;脾大不显著;晚期常表现为骨髓衰竭,急性变者<50%。
3)慢性粒单核细胞白血病(CMML):原FAB分型中属骨髓增生异常综合征(MDS)的CMML有明显的病态造血及原始细胞增多(RAEB),同时伴外周血单核细胞>1?109/L,不易和CML混淆。另一类称为增生型CMML则应仔细鉴别,除上述的Ph染色体及bcr/abl融合基因阴性外,外周血单核细胞>1?109/L为主要鉴别点。
4)幼年型粒单核细胞白血病(JMML):是一种十分少见的儿童慢性髓细胞白血病,临床上常有发热、贫血,尤其伴皮损,如面部斑丘疹、瘤及牛奶咖啡斑。其外周血单核细胞>1?109/L是和CML的鉴别要点。上述aCML、CMMIL及JMML在WHO分类中归入骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)范畴。
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慢性髓细胞白血病一般做什么检查 慢性髓细胞白血病检查
1.慢性期:
白细胞数常>50?109/L有时可达500?109/L以上。约1/3患者血红蛋白<110g/L,贫血多为正常细胞正色素性。血小板往往增多,有时高达1000?109/L,少数病人可正常减少。血涂片检查中可见不同成熟阶段的粒细胞,以中、晚幼粒细胞阶段居多。原料细胞<5%,原粒 早幼粒细胞10%,嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多,有少量有核红细胞出现。
增生极度活跃或明显活跃,以粒系为著,粒与红之比可增至10∶1~20∶1,粒系各阶段均增加,以中、晚幼粒细胞增加为主。嗜酸性与嗜碱性粒细胞比例明显高于正常,巨核细胞及血小板亦增多。
染色积分减低或接近于零。
90%以上的慢性期患者骨髓中期细胞往往Ph染色体阳性,分带技术证明9号染色体长臂3区4带与22号染色体1区1带部分片段相互易位,即t(9;22)(q34;11)。荧光素染色体原位杂交术(FISH)敏感性更高。提取骨髓或外周血单个核细胞的DNA,经DNA印迹法可检测到bcr基因重排,发生在5端(b3a2)。若提取骨髓或血单个核细胞部RNA,经反转录聚合酶链反应(RT-PCR)术可检测到bcr/abl转录产物mRNA,是目前最灵敏而又特异的方法。
血清尿酸、乳酸脱氢酶及溶菌酶往往增高。
2.急变期:
贫血迅速加重,骨髓及外周血中原始粒细胞明显增多。骨髓原始粒细胞≥20%,如为急性危象则可达卡90%以上,血小板减少,中性分叶核细胞碱性磷酸酶可升高或正常,遗传学检查,常为非整倍体,除t(9;22)(q341;q11)的Ph染色体外,还附加其他染色体的异常,如出现第二个Ph染色体,或多一个8号染色体( 8),或者说17号染色体长臂等臂缺失(ISO17q-)。
3.加速期:
白细胞持续上升,幼稚细胞开始增多,原粒 早幼粒10%。
1)骨髓活检病理切片银染常示网状纤维增生,约一半患者为显著增生。
2)根据病情,症状、体征、选择做X线、CT、MRI、B超、心电图等检查。
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