小儿遗传性口形细胞增多症的症状 一、症状:
口形细胞增多症亦可出现于多种遗传性或获得性疾病如谷胱甘肽缺乏症,遗传性球形细胞增多症、轻型海洋性贫血、全身性红斑狼疮、传染性单核细胞增多症、癌及造血系统恶性疾病、心肌缺血、心力衰竭、肺部感染、胆结石、骨折、胃肠道出血以及泌尿系统疾病等。
1、个体差异性大。在不同家族中表现相差很大,在同一家族中的不同个体,贫血程度也可不同。轻者仅有口形红细胞增多而无溶血。
2.黄疸:一般病儿于生后即出现轻度黄疸,多数病人于感染后出现苍白和黄疸,少数可发生贫血危象。
3.脾脏增大: 6个月后出现脾脏增大,3~4岁以后脾脏可明显增大。
二、诊断:
临床特征:根据临床表现、外周血口形红细胞大于10%和阳性家族史,多数即可明确诊断。
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小儿遗传性口形细胞增多症的并发症 一、并发症:
并发黄疸、贫血、感染,重症发生贫血危象。
1.黄疸:由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状。通常,血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时,这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。
2.贫血:指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。沿海和平原地区,成年男子的血红蛋白如低于12.5g/dl,成年女子的血红蛋白低于11.0g/dl,可以认为有贫血。
3.贫血危象:新生儿贫血危象一般症状为肤色苍白,肌张力较差,精神反应差,呼吸浅促,吸吮、拥抱反射均消失等。
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