小儿肥胖性生殖无能综合征的症状
一、小儿肥胖性生殖无能综合征症状
1.发病人群
本综合征男女发病率相仿，以幼儿或学龄期儿童多见。多于青春期前发病，70%的患者年龄在20岁以下。
2.临床特征
1)肥胖
病人身躯呈不均匀性肥胖，以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布，骨盆显得宽大，四肢相对细小。男孩常有发育，故男性患者呈女性体型。
2)形体特点
病人的鼻、嘴及手往往较小，手指、足趾纤细，指(趾)甲小，可有不同程度的膝外翻，肌肉张力减退，因而关节过度伸直。皮肤多苍白、柔软、干燥。
在年龄较大后，皮肤可呈细的皱纹，在腹部两侧及髋部周围往往有白色萎缩性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。成骨作用延迟，骨骺不融合，故当生长激素分泌正常时，身材可高于正常。
3)性发育不全
性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。到发育期，男性的、及仍不发育，有时下降。男孩呈小、小或隐睾，第二性征缺如。由于陷在耻骨区的脂肪内，故更加显得细小。
在发育期前，甚难断定是否有性发育不全，因为正常男孩在发育期前也未发育，不过有时发现的发育特别迟缓。女孩在发育前，未发现性发育不全，到发育期才发现无来潮，及皆不发育。无论男孩和女孩，及腋毛都不生长。男孩面部无胡须生长，音调不改变。如在成年发病，则腋毛脱落，男性患者性功能减退，女性患者闭经。
4)原发疾病表现
如原发疾病为肿瘤，则可由于视交叉受而引起两颞侧偏盲。
可有头痛，到晚期出现颅内压增高的表现，如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视盘改变、失明及蝶鞍扩大、鞍背菲薄且向后竖起、鞍底下陷、蝶窦变窄、后床突呈线状改变或消失等。眼底可发生变化，X线检查可显示蝶鞍损坏或扩大。有时本综合征可作为突出的临床表现而原发病往往不明显。
5)伴下丘脑综合征表现
由于下丘脑的损害，可伴有尿崩症，体温不稳定及嗜睡，智力大多正常，亦可智力减退。
二、小儿肥胖性生殖无能综合征诊断
1.本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个临床特点结合相关检查可确诊。
2.无原发病者诊断较困难，内、外官发育不良如为青春前期则不易诊断，如有下半身的肥胖，可应考虑本病。
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小儿肥胖性生殖无能综合征的并发症
小儿肥胖性生殖无能综合征并发症
1.尿崩症是本病主要并发症
表现为：大量低比重尿，尿量超过3L/d，比重低于1.006。烦渴多饮，尤善冷饮，除倦怠、乏力、影响睡眠外，一般不影响生长发育。
2.根据病情的轻重分并发症
可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。
3.其他并发症
其它并发症症状
1)垂体前叶功能减退症
由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者，如同时影响垂体前叶的功能，则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。
2)高渗性脱水
先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时，可以影响渴觉中枢，使患者多尿但不伴口渴，易脱水导致出现高钠血症、高渗状态，此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意外危及患者生命。
3)其它并发症
除此外，部分患者亦可见有明显的胃肠道消化症状，如恶心、呕吐、腹泻、腹部不适或腹胀等症状。
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