小儿神经白塞综合征的症状
一、症状
1.口腔溃疡：即阿弗他口腔炎，表现在口唇，齿龈，舌等处有单个或多个痛性溃疡，常于3～7天自愈，但一年可有多次复发，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，经久不愈。
2.溃疡：于，，，等外黏膜先出现小脓疱或小水泡，1～2天后破溃呈圆形的痛性溃疡，一般在1～2周自愈。
3.眼葡萄膜炎：眼部症状以反复发作的葡萄膜炎尤以虹膜睫状体炎最为多见，常可伴前房积脓，也可表现为结膜，角膜，视网膜炎，视盘及视神经萎缩等。
4.皮肤损害 ：可表现为结节性红斑，皮下血栓性静脉炎及过敏性皮疹。
5.神经症状
(1)脑干症状：常出现交叉性瘫痪，延髓性，眼球震颤，同向偏斜等。
(2)脑膜症状：有发热，头痛，恶心，呕吐，颈项强直等。
(3)精神症状：淡漠，抑郁或欣快，兴奋，嗜睡，或幻觉，妄想，智力减退，严重者可出现痴呆。
(4)颅内压增高：表现为头痛，呕吐，视盘水肿，脑脊液压力增高等。
(5)脊髓症状：可出现截瘫或脊髓半侧损害症状，受损水平以下的感觉障碍，，直肠括约肌功能障碍等。
(6)其他：可有小脑性共济失调，假性延髓性，四肢瘫痪，软腭肌阵挛，双侧正中神经及尺神经损害等。
6.其他表现 ：可有滑膜炎，结肠炎等关节和消化道症状。
Oduffy提出的诊断标准为：有复发性阿弗他溃疡(口腔或会阴)，再加上以下3条中的2条即可确诊为白塞综合征：
①脉络膜炎(前部或后部的)。
②滑膜炎。
③皮肤血管炎，若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条诊断为不完全型白塞综合征，患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或体征则诊断为神经白塞综合征。
二、诊断
实验室检查对本病征的诊断有一定帮助，皮肤试验简单易行并具有特异性，诱发电位也是一种有用的检查方法。
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小儿神经白塞综合征的并发症
常可伴智力减退、前房积脓、视盘及视神经萎缩，严重者可出现痴呆，截瘫，颅内压增高，感觉障碍，、直肠括约肌功能障碍，小脑性共济失调等。
除口腔、溃疡所造成的剧烈疼痛外，眼部损害失治误治65%的病人可致失明;血管损害，形成动脉栓塞、动脉瘤等可因动脉瘤破裂造成大出血危及生命;神经系统损害是比较严重的并发症，出现中枢神经损害者死亡率明显增高，可达死亡病例的2/3，者易有神经性后遗症，且常较严重。
其他象严重消化道溃疡者可并发肠穿孔及腹膜炎;肺部损害者可因肺内小动脉瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等，也是较为严重的病变。
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