血色病性心肌病的症状
血色病性心肌病症状诊断
一、症状
本病多发于男性，其发生率约为女性的10～20倍。本病发病较晚，一般在20岁之前很少出现症状，约80%患者在40岁后发病，女性患者发病更晚。这是因为铁质的蓄积是逐渐进行的，只有当体内铁质日积月累达到一定程度时才产生症状。女性因通过失血而丧失铁，故可减轻铁质沉着，临床上不易表现出来或表现很轻。
1.肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着是本病的四联症。除肝脾肿大以外，还可见到肝掌及蜘蛛痣。
2.65%患者以糖尿病为首发症状，出现血糖增高，尿糖阳性。
3.50%患者伴有进行性多关节炎，垂体功能障碍，萎缩及性功能减退、、不育。
4.15%～30%的患者有心脏受累，心脏逐渐增大，出现气急、水肿、进行性顽固性心力衰竭。心律失常较多见，包括阵发性房性心动过速和心房扑动、心房颤动，频发室性期前收缩亦多见，此外各种程度的房室传导阻滞、低电压和ST-T改变亦十分常见。累及心脏时，出现心脏扩大、心律失常及充血性心力衰竭。本病晚期多死于心力衰竭及肝功能衰竭。
二、诊断
1.原发性血色病心肌病诊断 年龄超过40岁，具有肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着四联症，结合血清铁、铁蛋白测定，便可诊断为血色病性心肌病。症状不典型者，结合肝活检、心内膜心肌活检可明确诊断。
2.继发性血色性心肌病诊断 对有球蛋白生成障碍性贫血或重度贫血者，长期输血后引起心脏扩大、心功能不全者应考虑有继发性血色病性心肌病。症状不典型者，结合血清铁检查、肝活检、心内膜心肌活检可明确诊断。
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血色病性心肌病的并发症
血色病性心肌病并发症
1、心力衰竭限制型心肌病是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化导致心肌的顺应性降低心室舒张受限充盈受阻，出现肺循环和(或)体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。 2、心律失常限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动右束支阻滞和期前收缩等。
3、动脉栓塞本病心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限充盈受阻，肺循环和体循环淤血易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。
4、心包积液本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限充盈受损肺循环和体循环淤血静脉压力升高有关久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。
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