小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的症状
一、症状
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重。
中心性发绀，或称性发绀，中心性发绀是因心、肺疾病致动脉血氧饱和度降低而引起的发绀，其特点是表现为全身性的发绀，发绀部位皮肤温暖，而不是发凉
高度扩张的右心室肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促，体格检查可见心尖向左侧移位，心尖搏动呈抬举样，第1，2心音呈单一音，因三尖瓣关闭不全，胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音，胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促、柔和的收缩期喷射性杂音，静脉输注前列腺素E2、E1后，导管杂音增强。极少数患者由于心房间通道狭小及低心排血量发绀明显，伴有脉搏减弱，肝脏肿大。
二、诊断
根据婴儿发绀发展迅速，伴有代谢性酸中毒，呼吸困难，胸骨左下缘可闻及收缩期杂音，动脉血氧饱和度低，胸片示肺纹理减少以及右室、左室造影可确定诊断。
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小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的并发症
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁并发症
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁常并发充血性心力衰竭和低心排综合征。
充血性心力衰竭：充血性心力衰竭(congestiveheartfailure，CHF)系指在有适量静脉血回流的情况下，由于心脏收缩和(或)舒张功能障碍，心排血量不足以维持组织代谢需要的一种病理状态。
低心排综合征：低心排综合征，即低心排出量综合征(LowCardiacOutputSyndrome，LCOS)，简称低心排，是心脏外科最严重的生理异常，是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算，也就是心指数为3-4L/(min?m2)，如心指数降低至3L/(min?m2)以下而有周围血管收缩，组织灌注不足的现象，称为低心排出量综合征。心排出量的下降，需低至心指数2.5L/(min?m2)时才出现一些临床症状，如心率增快，脉压变小，血压下降(收缩压低于12kPa)，桡动脉、足背动脉脉搏细弱，中心静脉压上升末梢血管收缩，四肢发冷苍白或发绀等。尿量可减少至0.5～1ml/kg以下。此时心排血量等监测的结果：可示心指数<2L/(min?m2)搏血指数<25ml>1800dyn?s?cm-5，氧耗量100ml/(min?m2)，>20mg%。
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