小儿铁粒幼红细胞性贫血的症状 一、症状
1.贫血为本病主要症状与体征
常有皮肤苍白,部分病人皮肤呈暗黑色。软弱,动则心悸、气促。肝脾轻度肿大,
2.发生血色病时(即含铁血黄素沉积症)肝脾肿大显著
发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全,少数可发生糖尿病。
3.由于长期贫血导致严重营养不良
智力发育落后、免疫力低下。
临床分型:
4.遗传性
男性发病,女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。早期症状为软弱,乏力。贫血多为中度,但差别很大,甚至有的亲属中贫血程度也不相同。
5.获得性
男女均可发病。主要表现为贫血,由物引起的贫血可相当严重,甚至需要输血。发病缓慢。
(1)原发性:起病隐匿,病情进展缓慢。以贫血为主要表现,贫血程度轻重不一。
(2)继发性:患者除有本症的特点外,尚有原发病的症状或有应用物的病史。
二、诊断
根据根据发病年龄,本病的特点,一般不难作出铁粒幼细胞贫血的诊断。
诊断依据:
1.低色素性贫血
网织红细胞不高。
2.骨髓红细胞系增生
骨髓涂片用铁染色后出现大量 环形 铁粒幼红细胞。
3.血清铁含量增高
铁饱和度大于正常。诊断一般并不困难,误诊和漏诊多由于未作骨髓铁染色检查所致。患儿若近期有服史或正在服中,则应详问其物名称、用量及其原发病,如服用易并发本病的物或制剂,于停用后,症状大多可较快消失,试行停亦可作为本病继发于物或毒物的反证诊断。
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小儿铁粒幼红细胞性贫血的并发症 小儿铁粒幼红细胞性贫血并发症
铁过多是本病常见的并发症,可因铁大量沉积而合并血色病、糖尿病、肝硬化、心肌病等。在疾病晚期,可导致死亡。此外,铁过多可导致免疫功能低下,可因并发感染而致死。
常可见肝脾轻度至中度肿大,肝功能正常或轻度异常。重症可并发心力衰竭、肝功不全等。
约有1/3的患者出现糖尿病,偶见皮肤色素沉着。贫血严重的幼儿及少儿生长发育迟缓。
可并发消化道、泌尿道等出血。
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