肝豆状核变性伴发的精神障碍的症状
本病绝大多数为缓慢起病，初期多出现锥体外系症状，如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。以精神障碍首发者约占20%，儿童患者多以精神异常为首发症状，表现为情绪异常或学习能力下降。
1.起病 绝大多数患者为缓慢起病;少数为亚急性，病程进展较快;后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见，以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病，表现为情绪异常或学习能力下降。
2.精神症状 肝豆状核变性的症状呈多样化，早期即有情绪异常或个性特点的变化，在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或精神症样表现，在疾病晚期则以智能减退较为明显，严重者呈现痴呆状态。
临床上精神症状大多在神经症状出现后1年左右发生，但亦可表现较早。情绪障碍主要以强制性哭笑，情绪不稳、喜怒无常、易激动、欣快、或情感淡漠、兴趣降低等常见(欧阳珊，1990)。也可见抑郁、焦虑症状。人格及行为障碍表现为迟钝、幼稚，戏谑、轻率、任性、说谎或偷窃等行为等，但冲动行为亦不少见。逻辑性思维亦可明显异常，而幻觉、妄想较为少见。随着病程进展，智能障碍日益明显，后期呈严重的痴呆状态。亦有病人可发生幻听及被害妄想或呈现类精神症样表现。到疾病晚期，脑实质严重受损，此时患者的日常生活完全不能自理，可出现性本能亢进表现。
3.神经系统症状和体征 本病三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。在首发症状中，锥体外系运动障碍极为明显，如肢体震颤，手臂大的摆动，肌张力增高或强直，不自主运动，共济失调等最为常见。其他如构音不清，流涎和吞咽困难等也不少见。
多数病例角膜外缘有棕绿素环(Kayser-Fleischer环)，实验室检查有血清铜氧化酶活力减低。角膜色素环的检出率高达90%以上，具有重要的诊断价值。此环呈棕色或灰绿色，位于角膜边缘，在裂隙灯下较易看到。
肝损害以肝大，脾大最常见，晚期出现腹水及肝硬化。
本病为持续进展性疾病，大多预后不良。从出现症状到死亡约7～15年，多因肝衰竭或并发感染而死亡。
锥体外系症状，角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低三项是本病诊断的重要依据。此外，肝病史或肝脏病征，尿铜增高(>50μg)也有诊断意义;而脑CT和MRI检查可供辅助诊断参考。
1.器质性损害的证据
(1)脑病变、肝脏病变。
(2)发病年龄和明确的遗传史。
(3)肌张力增加，震颤，角膜K-F环等。
2.精神症状
(1)智能损害呈进行性加重。
(2)情绪障碍和人格改变。
3.实验室检查
(1)血清铜蓝蛋白和血铜降低，尿铜、肝铜升高，血清铜氢化酶降低。
(2)肝功能损害SGPT、ZnTTT等升高。
(3)脑CT、MRI检查，可见基底节区低密度改变。
锥体外系症状、角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低3项是本病的诊断关键依据。
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肝豆状核变性伴发的精神障碍的并发症
肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，可继发各系统感染，并多因肝衰竭或并发感染而死亡。部分患者有假性延髓症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者，行走困难、易跌倒而出现骨折。肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃底静脉曲张者，易出现急性上消化道出血，甚至发生出血性休克;少数肝脏的解毒能力下降，易出现肝性脑病、肝肾综合征等;亦有患者由于脑部损害而合并癫痫发作。上述种种并发症往往加重病情，严重影响了治疗效果，使患者住院时间延长，如不及时、准确的处理，部分患者预后较无并发症的患者差。
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