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【无功能垂体腺瘤的症状】无功能垂体腺瘤的早期症状

作者:佚名     时间:2017-04-22     浏览:557    

无功能垂体腺瘤的症状


一、症状


无生物活性激素分泌功能的垂体腺瘤主要包括两方面的临床表现:①肿瘤向鞍外扩展邻近组织结构的表现,这类症状最为多见,往往为病人就医的主要原因;②因肿瘤周围的正常垂体组织受压和引起不同程度的腺垂体功能减退的表现。有生物活性激素分泌功能的垂体瘤尚有1种或几种垂体激素分泌亢进的临床表现。


1.症状


(1)头痛:


见于1/3~2/3的病人,初期不甚剧烈,以胀痛为主,可有间歇性加重。头痛部位多在两颞部、额部、眼球后或鼻根部。引起头痛的主要原因是鞍膈与周围硬脑膜因肿瘤向上生长而受到牵拉所致。当肿瘤穿破鞍膈后,疼痛可减轻或消失。如鞍膈孔较大,肿瘤生长受到的阻力较小,头痛可不明显。


肿瘤邻近的痛觉敏感组织如硬脑膜、大血管壁等,可引起剧烈头痛,呈弥漫性,常伴有呕吐。肿瘤侵入下丘脑、第三脑室,阻塞室间孔可引起颅内压增高,使头痛加剧。


(2)视神经通路受压:


垂体腺瘤向鞍上扩展,视交叉等可引起不同类型的视野缺损伴或不伴视力减退。这是由于肿瘤生长方向不同和(或)视交叉与脑垂体解剖关系变异所致。垂体肿瘤可引起以下5种类型视野缺损及视力减退:①双颞侧偏盲。为最常见的视野缺损类型,约占80%。因垂体肿瘤视交叉的前缘,损害了来自视网膜鼻侧下方、继而鼻侧上方的神经纤维所致。开始为外上象限的一个楔形区域的视野发生障碍,继而视野缺损逐渐扩大到整个外上象限,以后再扩展到外下象限,形成双颞侧偏盲。在早期先出现对红色的视觉丧失,用红色视标作检查易早期发现视野缺损的存在。患者视力一般不受影响;②双颞侧中心视野暗点(暗点型视野缺损)。此类型视野缺损占10%~15%,由于垂体肿瘤视交叉后部,损害了黄斑神经纤维。遇到这种情况时应同时检查周边和中心视野,以免漏诊。此类型视野缺损也不影响视力;③同向性偏盲。较少见(约5%),因肿瘤向后上方扩展或由于患者为前置型视交叉(约占15%)导致一侧视束受到所致。患者视力正常。此型和前一类型视野缺损还可见于下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、下丘脑神经蚀质瘤及生殖细胞瘤;④单眼失明。此种情况见于垂体肿瘤向前上方扩展或者患者为后置型视交叉变异者(约占5%),扩展的肿瘤一侧视神经引起该侧中心视力下降甚至失明,对侧视野、视力均正常;⑤一侧视力下降对侧颞侧上部视野缺损。此型和前一型均很少见,其原因是向上扩展的肿瘤一侧视神经近端与视交叉结合的部位。在该部位有来自对侧的鼻侧下部视网膜神经纤维,这些神经纤维在此处形成一个襻(解剖学称为Wilbrand膝)后进入视交叉内。


因视神经受压,血液循环障碍,视神经逐渐萎缩,导致视力减退。视力减退和视野缺损的出现时间及严重程度不一定平行。少数病人发生阻塞性脑积水及视盘水肿系由于颅内压增高,视网膜静脉回流障碍所致。


(3)其他症状:


当肿瘤向蝶鞍两侧扩展海绵窦时可引起所谓海绵窦综合征(第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅵ对脑神经损害)。损害位于其内的眼球运动神经时,可出现复视。一般单侧眼球运动神经较为少见,如发生则提示有浸润性肿瘤侵犯海绵窦可能。第Ⅵ对脑神经因受颈内动脉的保护,受损的机会较第Ⅲ对及第Ⅳ对脑神经为少。三叉神经眼支和上颌支支配区域皮肤感觉丧失也是由于海绵窦受侵犯所致。部分病人尚可因嗅神经受损出现嗅觉丧失。巨大的腺瘤可侵犯下丘脑。肿瘤下丘脑而未侵入其内,可无显著的下丘脑功能紊乱表现。若侵入其内,则可出现尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱等一系列症状。如肿瘤第三脑室,阻塞室间孔,则引起脑积水和颅内压增高,头痛加剧。肿瘤可偶尔扩展至额叶、颞叶引起癫痫样抽搐、偏瘫、锥体束征及精神症状等。当肿瘤侵蚀鞍底及蝶窦时,可造成脑脊液鼻漏。部分垂体瘤患者在作腰穿检查时发现脑脊液压力增高、蛋白质增多而细胞数不增多,脑脊液含糖量增加。


2.激素分泌异常征群


(1)垂体激素分泌减少:


垂体瘤病人的垂体激素分泌减少的表现一般较轻,进展较慢,直到腺体有3/4被毁坏后,临床上才出现明显的腺垂体功能减退症状。即使肿瘤体积较大,激素缺乏的症状也很少能达到垂体切除术后的严重程度。故一般情况下,垂体瘤较少出现垂体激素分泌减少的症状,尤其是功能性腺瘤。但是,有时垂体激素分泌减少也可成为本病的突出表现,在儿童期尤为明显,表现为身材矮小和性发育不全。有时肿瘤还可影响到下丘脑及神经垂体,血管加压素的合成和排泌障碍引起尿崩症。


在出现腺垂体功能减退症的垂体瘤患者中,性腺功能减退约见于3/4的病人。甲状腺功能减退不如性腺功能减退常见,但亚临床型甲状腺功能减退(仅有甲状腺功能减退的实验室依据而无临床症状)仍较为多见。如不出现严重的应激状态,肾上腺皮质功能通常可以维持正常,但由于垂体ACTH储备不足,在应激时可出现急性肾上腺皮质功能减退(肾上腺危象)。出现腺垂体功能减退症的垂体瘤病人面容苍白,皮肤色素较浅,可能与黑色素细胞素的分泌减少有关。男人稍肥胖,其脂肪分布类似女性体型。腋毛、稀少,毛发稀疏、细柔,男人的呈女性分布。体重可减轻,有时体重不减甚或增加,此与下丘脑功能紊乱有关。女人有闭经或稀少,减退;男性除减退、性功能障碍外,尚可出现萎缩,较软、较小。患者智力一般不受影响。在发生应激(如感染、手术)时,病人抵抗力甚低,易于发生危象甚至。


垂体腺瘤有时可因出血、梗死而发生垂体急性出血征群(垂体卒中),其发生率为5%~10%。垂体卒中起病急骤,表现为额部或一侧眶后剧痛,可放射至面部,并迅速出现不同程度的视力减退,严重者可在数小时内双目失明,常伴眼球外肌,尤以第Ⅲ对脑神经受累最为多见,也可累及第Ⅳ、Ⅵ对脑神经。严重者可出现神志模糊、定向力障碍、颈项强直甚至。有的病人出现急性肾上腺皮质功能衰竭的表现。大多数病人的脑脊液清亮,部分可为血性。CT示蝶鞍扩大。垂体腺瘤易发生瘤内出血,特别是瘤体较大者。诱发因素多为外伤、放射治疗等,亦可无明显诱因。出现急性视力障碍者,应在糖皮质激素保护下尽快进行手术治疗。对曾经发生过垂体卒中的病人是否可进行放射治疗,意见尚未统一。


(2)垂体激素分泌增多:


由于不同的功能腺瘤分泌的垂体激素不同,临床表现各异。


二、诊断


无功能垂体腺瘤的诊断要点为:


1.存在垂体瘤的影像学证据。


2.有头痛、视野缺损等垂体占位的表现。


3.无垂体激素过多的临床表现和实验室证据(PRL除外)。


4.有腺垂体功能减退的表现。


5.由于大多数无功能腺瘤患者有血PRL水平的升高,故PRL测定具有重要意义。多数患者血水平降低或在正常范围,但少数患者可有血和(或)其亚单位的升高。性激素的水平一般下降。血TSH、GH及ACTH水平一般正常或轻度降低,其储备功能及靶腺激素水平也多降低,但显著降低者不多见。偶尔,无功能腺瘤作为亚临床GH瘤或ACTH瘤,则24h尿皮质醇或血IGF-1水平可轻度升高。无功能垂体腺瘤对下丘脑激素的反应具有一定的特点,这在诊断上具有重要意义。常见的利用下丘脑激素的诊断试验有:


(1)TRH试验:正常细胞并无TRH受体,故给正常人注射TRH并不引起血LH和FSH水平的升高。大多数无功能腺瘤起源于细胞,约1/3的瘤性细胞含有TRH受体,它们对TRH有反应。约40%的无功能腺瘤病人于注射TRH后血和(或)其亚单位水平升高。


(2)GnRH试验:无功能垂体腺瘤多起源于细胞,这些瘤性细胞含有GnRH受体,故对内源性GnRH、GnRH激动剂性类似物及GnRH拮抗剂都有反应。正常情况下,GnRH对细胞的作用依赖于其特征性脉冲分泌,如连续给予GnRH或长效GnRH类似物则出现失敏现象,分泌反而减少。无功能腺瘤不存在这种失敏现象,这是其特征之一。据Klibanski等()报道,持续给予无功能腺瘤患者长效GnRH类似物DTrp6-Pro9-NEt-


LHRH后,血LH、FSH及α亚单位水平都升高。


6.由于无功能垂体腺瘤缺乏特异的血清激素标志,故确诊常很困难,有时需依赖手术标本的病理检查及免疫细胞化学检查。


以上小编为您整理了无功能垂体腺瘤的症状相关知识,下面继续为您讲解无功能垂体腺瘤并发症,无功能垂体腺瘤还会引起哪些疾病等相关知识?

无功能垂体腺瘤的并发症


无功能垂体腺瘤并发症


1.尿崩症


①大量低比重尿,尿量超过3L/d;②因鞍区肿瘤过大或向外扩展者,常有蝶鞍周围神经组织受压表现,如视力减退、视野缺失;③有渴觉障碍者,可出现脱水、高钠血症、高渗状态、发热、抽搐等,甚至脑血管意外。


(1)实验室检查:


①尿渗透压:为50~200mO/kgH2O,明显低于血浆渗透压,血浆渗透压可高于300mmol/L(正常参考值为280~295mmol/L)。


②血浆抗利尿激素值:降低(正常基础值为1~1.5pg/ml),尤其是禁


水和滴注高渗盐水时仍不能升高,提示垂体抗利尿激素储备能力降低。


③禁水试验:是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。方法:试验前测体重、血压、尿量、尿比重、尿渗透压。以后每小时排尿,测尿量、尿比重、尿渗透压、体重、血压等,至尿量无变化、尿比重及尿渗透压持续两次不再上升为止。抽血测定血浆渗透压,并皮射抗利尿激素(水剂)5U,每小时再收集尿量,测尿比重、尿渗透压1~2次。一般需禁水8~12h以上。如血压有下降、体重减轻3kg以上时,应终止试验。正常人或精神性烦渴者,禁水后尿量减少,尿比重、尿渗透压升高,故血压、体重常无明显变化,血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少,尿比重、尿渗透压不再继续增加。垂体性尿崩症禁水后尿量减少不明显,尿比重、尿渗透压无明显升高,尤其是完全性垂体性尿崩症,可出现体重和血压明显下降,血浆渗透压升高(大于300mmol/L),注射抗利尿激素后尿量明显减少,尿比重、尿渗透压成倍增高。部分性垂体性尿崩症变化不如完全性垂体性尿崩症显著,有时与精神性烦渴不易鉴别。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素,均不能使尿量减少及尿液浓缩。


④颅部及鞍区CT、磁共振检查:有助于该区域器质变的诊断和鉴别断。


(2)治疗:


部分性垂体性尿崩症可给予氢(双氢克尿塞)25~50mg,口服,3次/d。同时忌饮咖啡等。氯贝丁酯(安妥明)0.25~0.5g,口服,3次/d。卡马西平0.1g,口服,3次/d,可有白细胞降低、肝损伤、嗜睡、眩晕、皮疹等不良反应。完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素,常用有油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)(5U/ml),从0.1ml开始,深部肌注,一般用0.3~0.5ml,以维持5天左右为宜。不良反应有头痛、血压升高、腹痛等。粉剂垂体后叶粉(50U/ml)5~10U,鼻吸,每4~6小时1次,可引起慢性鼻炎而影响疗效。1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加压素增加抗利尿活性,减少不良反应。从0.1mg/d开始,根据尿量逐渐增加剂量,调整至尿量在2000ml/d左右的剂量为维持量,一般为0.1~0.2mg,口服,2~3次/d,或4mg/ml,肌注,2~3次/d,警惕过量引起水中毒,如面色苍白、腹痛、血压升高。因肿瘤引起者,宜手术或放射治疗。肾性尿崩症也可试用氢,剂量同前。


2.腺垂体功能减退症


腺垂体功能减退症临床表现的多样性,有的同时具有多种激素缺乏的表现,有的只有1种或2种激素的缺乏,因此诊断方面和治疗方面需注意以下问题:


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