中枢神经系统白血病的症状
中枢神经系统白血病症状诊断
一、症状：
1.约半数患者，CNS-L在确诊AL后1～5个月内发病，81.5%发生于完全缓解前及复发时，完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为白血病的首发表现，易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中，11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
2.CNS-L的临床表现中，头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经最多见，其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。少数患者可因颅内血管受侵破裂，或血小板明显减少，或凝血障碍而诱发颅内出血，患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。部分CNS-L者可无任何临床表现，而于常规预防性鞘内注检查脑脊液(CSF)时发现。
二、诊断：
1.诊断标准和依据 国内标准如下。
1)有CNS的症状和体征，尤其是颅内压增高的症状和体征。
2)CSF改变：
①颅内压增高>200mmH2O。
②白细胞>0.01?109/L。
③涂片有白血病细胞。
④蛋白质>0.45g/L，或定性试验阳性。
3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。
总之，符合上述第3)及第2)条中的任何一项者，为可疑CSN-L;符合上述第3)及第2)条中的③，或任意其他2项者，可诊断为CNS-L。
需注意：
①无临床表现，仅有CSF符合标准者，也可诊断。
②单纯颅内压增高者，暂不诊断，但应按CNS-L治疗，如治疗后短期颅内压恢复正常者，也可诊断。
③有前述CNS-L的临床症状和体征，而无CSF改变者，在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者，也可诊断。
2.诊断评析：
1)白血病患者，主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF、检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性物。
2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察。总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。
3)出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
①白血病患者：主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性物。
②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察。总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。
③出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
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中枢神经系统白血病的并发症
中枢神经系统白血病并发症
CNS-L是白血病复发及耐难治的主要根源。
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