小生病原因,为什么会患上小 小病因
小的病因有:分泌不足的性腺功能减退(hypogonadi);分泌过多的性腺功能减退;原发性小。
1.分泌不足的性腺功能减退
(1)脑组织结构异常:
无脑畸形患儿无下丘脑分泌功能,即使脑垂体发育正常,由于无释放激素,致使睾酮分泌少,造成小。先天性脑垂体不发育,部分脑胼胝体发育不良导致的下丘脑功能障碍,枕部脑膨出伴运动失调的小脑畸形等脑中线发育异常,均因分泌不足而引起小。此外还导致其他系统的多发畸形。
(2)无脑组织异常的先天性释放激素缺乏:
此类原因引起的小比前者多见,具体病因不清,多为各种综合征,如Kallmann、帕德维利综合征(Prader-Willi)、Lawrence-Moon-Beidel综合征等,常伴有多发畸形,据研究与染色体、基因异常有关。还有因内分泌、生化代谢异常导致的释放激素、黄体生成激素等缺乏症。
2.分泌过多的性腺功能减退
这类病人的下丘脑、垂体分泌功能均正常,只是在妊娠后期出现退行性变而致睾酮分泌减少,通过负反馈途径而致分泌过多。引起小的原因主要在本身,如先天性缺如、下降不全等。有的病人正常,但其黄体生成激素受体异常,以至不能分泌足量睾酮。此外需注意有无性别异常。
3.原发性小
除上述原因外,还有少部分病人下丘脑-垂体-轴激素分泌正常,但有小畸形,到了青春期又多能增长。病因不清楚,推测有可能是胚胎后期延迟、一过性睾酮分泌下降等原因。也有少部分患者可能为雄激素受体异常。
小病人可有性染色体异常,如Klinefelter综合征(47,XXY)、多X综合征(48,XXXY及49,XXXXY)、多染色体(69,XXY三倍体)畸形。
二、发病机制
正常男性发育在胚胎期的前12周完成,分3个阶段。第1阶段为生殖结节期,生殖结节逐渐延长类似小丘,长8~15mm。第2阶段为体期,在双氢睾酮(dihydro,DHT)的作用下继续增长呈圆柱状,长约16~38mm,尿道沟延伸至头。第3阶段长度为38~45mm,尿道发育完成。
胚胎发育到第7~8周生殖腺逐步分化成,并在胎盘产生的绒毛膜(HCG)的下,间质细胞(Leydig’s细胞)产生睾酮。妊娠4个月后胎儿下丘脑分泌释放激素(gonadotropin-nelasing hormone,GRH),垂体前叶产生黄体激素(LH)及尿促性素(FSH)。在HCG、LH及FSH共同作用下,不断产生睾酮,睾酮又在5-α还原酶的作用下转化成DHT逐渐增长。小多因胚胎14周后激素缺乏所致。
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