小儿球形细胞脑白质营养不良生病原因，为什么会患上小儿球形细胞脑白质营养不良
一、发病原因
为常染色体隐性遗传性疾病。基本病因是 -半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低。
二、发病机制
半乳糖脑苷脂经过酶的催化，水解为神经酰胺和半乳糖。当酶缺乏时，半乳糖脑苷脂乃沉积于脑内。半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分，在神经系统发育阶段，髓鞘不断代谢和更新，这时由于酶缺乏而半乳糖脑苷脂不能分解，就沉积在细胞中并呈球形，脑白质就出现大量含有沉积物的球形细胞。脑内酶活性是正常的10%。
友情提示：以上就是绿叶鸟健康小编为您整理的小儿球形细胞脑白质营养不良生病原因，为什么会患上小儿球形细胞脑白质营养不良知识，更多其他疾病相关内容，你可以在站内搜索框输入你想要了解的疾病，如：“小儿球形细胞脑白质营养不良”了解更多，希望可以帮到您。
