【小儿遗传性血管神经性水肿生病原因】为什么会患上小儿遗传性血管神经性水肿

小儿遗传性血管神经性水肿生病原因，为什么会患上小儿遗传性血管神经性水肿

一、发病原因

为常染色体显性遗传。C1 INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型)，至血清C1 INH浓度下降;另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水平的C1 INH，但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。

二、发病机制

C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化，释放血管活性肽和激肽，缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应，产生了发作性、局限性、典型的非凹陷性水肿。这些个体C1激活的机制尚不清楚。

友情提示：以上就是绿叶鸟健康小编为您整理的小儿遗传性血管神经性水肿生病原因，为什么会患上小儿遗传性血管神经性水肿知识，更多其他疾病相关内容，你可以在站内搜索框输入你想要了解的疾病，如：“小儿遗传性血管神经性水肿”了解更多，希望可以帮到您。