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【特发性青春期延迟生病原因】为什么会患上特发性青春期延迟

作者:佚名     时间:2017-08-23     浏览:477

特发性青春期延迟生病原因,为什么会患上特发性青春期延迟


一、发病原因


青春期发育延迟的病因常分为暂时性的和性激素分泌障碍、下丘脑-垂体病变引起的分泌障碍和性腺功能不全引起的青春期发育延迟3大类,其中,以前者最为常见。


1.暂时性的和性激素分泌障碍


(1)营养不良或慢性消耗性疾患:如结核、糖尿病、慢性肝病、小肠吸收不良综合征、支气管哮喘等,影响了神经系统及身体器官的发育,以致病人年龄虽已到青春期,但骨龄却表明全身发育情况远远落后于同年龄正常人水平,不具有性腺发育的全身性基础。


(2)正常的生理变异:青春期的开始年龄、发育速度、成熟年龄,以及发育的程度都有很大的个体差异,不仅在种族之间,男女之间存在差异,就是在正常情况下,同性别、同种族,而且在一般环境条件相似的情况下也可各有不同。无论男女又都有早熟、平均及晚熟3种类型,这种差异的原因可能有遗传、营养、情绪及其他环境、社会经济因素等,也可以为家族性或散发性的。


(3)其他:如生长激素缺乏症病人生长延迟、骨龄延迟、而且常伴有性腺发育延迟,很类似体质性青春期延迟。甲状腺激素缺乏及高催乳素血症,或长期应用可的松制剂都有可能抑制性激素分泌,引起青春期延迟。


2.下丘脑-垂体病变引起的青春期延迟


(1)Kallmann 综合征:是一种遗传性疾病,常表现为常染色体显性遗传或X-联锁伴性隐性遗传。患者垂体低下,常伴有大脑嗅叶发育不良及中隔发育不良。导致嗅觉丧失、腭裂、唇裂等。


(2)单一缺乏症:可能为散在性出现或是一种遗传性疾病。


(3)部分性缺乏:表现为LH分泌缺乏、FSH分泌正常。雄激素低下,精子发育受阻。


(4)垂体全功能低下或部分低下:垂体肿瘤,或鞍上鞍旁肿瘤,垂体浸润性疾病,放射治疗。外伤,手术都可导致垂体功能低下。


3.性腺功能不全引起的青春期延迟


(1)Turner 综合征:是一种性染色体缺乏或异常引起的性腺发育异常,女性发病率约1/2500。患者表型为女性,性不发育,无生育力,身材矮小,颈蹼等。


(2)遗传性性激素合成障碍及外周作用不全:常同时伴有性分化异常。典型的例子是17-羟化酶缺乏、雄激素合成不全或部分不敏感。患者可发育,但有原发性闭经及不发育。


(3)获得性原发性腺功能低下:如外伤、化疗、放射、感染都可能导致性腺发育受阻、影响性腺激素合成及生殖细胞的生成。


(4)性腺发育障碍。


二、发病机制


特发性青春期延迟是特发性真性同性性早熟的对立面,是正常生长发育速度的一种生理变异。在年龄超过正常青春期启动年龄2.5 SD时仍无第二性征发育的征象,身体的直线生长速度也减慢。但是,这些患儿不是家族性矮身材,后者青春期启动的年龄没有延迟。本病的原因未明。特发性青春期延迟患者生长速度减慢,血浆GH水平和GH对兴奋因子或GHRH的激发反应都减低,但是给予外源性睾酮或E2,或青春期一旦启动,生长速度和GH分泌都恢复正常,因此,病因有可能是GH的暂时性和功能性不足。对或卵巢的作用需要GH的参与,当GH水平相对减低(假定性腺内的IGF-1亦相应减低)时,或卵巢对的反应受损,青春期不能如期启动。


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