小儿雅克什综合征生病原因,为什么会患上小儿雅克什综合征 一、发病原因
雅克什综合征患者多为6个月至2岁的婴幼儿,是婴幼儿特殊型贫血,并非性疾病,而是婴幼儿时期机体对贫血、感染的一种特殊反应。病因为红细胞寿命缩短,骨髓造血功能较差。营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、铁代谢紊乱、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)为主要的致病因素。临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。
二、发病机制
正常骨髓的代偿能力很强,若红细胞寿命轻度至中度缩短,极易代偿,不致发生贫血。患儿的原发感染持续1个月以上时,网状内皮系统增生,功能亢进,红细胞过早地被,其寿命由120天缩短到80天左右,骨髓缺乏相应的代偿能力,这是产生贫血的主要原因。红细胞生成素测定证明,红细胞生成素产生不足,不能适应感染时的需要。此外,尚有铁的利用障碍。感染时血清铁明显降低,总铁结合力也下降,这可能与运铁蛋白的产生减少有关。肝、脾和骨髓等组织中的贮存铁增多,但由网状内皮系统释放入血浆的铁减少,即所谓网状内皮系统铁阻滞。感染恢复后,铁代谢失常可得到纠正。
友情提示:以上就是绿叶鸟健康小编为您整理的小儿雅克什综合征生病原因,为什么会患上小儿雅克什综合征知识,更多其他疾病相关内容,你可以在站内搜索框输入你想要了解的疾病,如:“小儿雅克什综合征”了解更多,希望可以帮到您。
|