【肝性血卟啉病综合征生病原因】为什么会患上肝性血卟啉病综合征

肝性血卟啉病综合征生病原因，为什么会患上肝性血卟啉病综合征

一、病因

本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使 -氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果 -氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。

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