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【先天性垂直距骨生病原因】为什么会患上先天性垂直距骨

作者:佚名     时间:2017-06-08     浏览:718    

先天性垂直距骨生病原因,为什么会患上先天性垂直距骨


一、病因


一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13~15,18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。Bitsila用幼兔做实验,同时切断趾长伸肌、胫前肌和小腿横韧带,并造成腓肠肌短缩,结果成功地建立了垂直距骨的动物模型。因此,他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素。另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群,认为与遗传因素有关。


二、病理改变


病理改变可分为骨性畸形和软组织病变。骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节,把距骨锁在垂直状态。距骨头上方呈扁平状或卵圆形,距骨颈发育不良而变短,背侧形成关节面。舟骨近端关节面向跖侧倾斜。跟骨向后外侧移位。跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧。载距突发育不良而失去支撑距骨的作用。足外侧柱凹陷,内侧柱相对变长。


软组织也有明显的改变。胫舟韧带、距舟背侧韧带挛缩,是影响复位的主要因素。分岐侧韧带挛缩引起足外展。跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩,则阻碍跟骨向后外侧移位的整复。而跟舟跖侧韧带、距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长。胫前肌、趾长、长伸肌、腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高。腓骨长肌、胫后肌肌腱移向踝前方,起着背伸肌的作用。


三.发病机制


距舟关节脱位可能自妊娠3个月内就在内形成,而邻近的距骨下关节、跗骨间关节和踝关节半脱位都是继发性。本病可单发,也可是全身多发性畸形的一个部分。


跗舟骨与距骨颈背侧形成关节,使距骨呈垂直状。距骨头变形,距骨颈缩短,距骨向后外侧变位,呈下垂状态。距骨在足底呈凸形。其他跗骨间关节也有相应变化。三角韧带的前束、背侧距舟韧带、跟骰韧带、距跟韧带和跟腓韧带均有不同程度的挛缩,同时踝关节和距骨下关节的后侧关节囊均缩短,跟舟韧带被拉伸松弛。小腿部肌肉(胫前肌、姆长伸肌、趾长伸肌、小腿三头肌等)均有挛缩;胫骨后肌、腓骨长肌均向前移位,变成背屈肌。


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