毛细胞白血病生病原因,为什么会患上毛细胞白血病 毛细胞白血病疾病病因
一、发病原因:
1.HCL的病因未明,曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有关。接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群。上述病因均颇有争论,未获认可。因有家族中多例发生HCL的报告,同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变、14q 、 5、del(5q13)等染色体异常,故认为遗传因素可能与HCL发病有关,但同样未获共识。
二、发病机制:
1.HC存在克隆性IgH基因重排,但从未检出TCR基因重排,故已确定为B淋巴细胞来源。HC表达B细胞表面分化抗原,如CD19、CD20、CD22及sIg,而不表达早期B细胞标记CD10,提示HC是一种中度成熟水平的B细胞。有作者提出淋巴结边缘区B细胞是HC的起源细胞,相当于正常循环中的幼稚B淋巴细胞及单核样B淋巴细胞。同时发现HC还表达早期浆细胞标志PCA-1,表明其处于前浆细胞阶段。HC表面可检出多种Ig重链,更支持边缘区B细胞可能为恶性HC的正常相应细胞。
2.癌基因在发病中的作用知之甚少。已发现c-fms编码的M-CSF受体在HC呈高表达,从而可通过M-CSF的促进HC的增生。另发现HCL的原癌基因c-src产物pp60,即一种酪氨酸激酶的水平及活性增高,导致HC的增生。
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