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【早熟性儿童肥大症生病原因】为什么会患上早熟性儿童肥大症

作者:佚名     时间:2017-04-18     浏览:612    

早熟性儿童肥大症生病原因,为什么会患上早熟性儿童肥大症


早熟性儿童肥大症疾病病因


一、发病原因


根据致病因素,早熟性儿童肥大症可分为2类:原发性早熟性肥大症和继发性早熟性肥大症。


1.原发性早熟性肥大症


亦称真性早熟性肥大症或体质性性早熟肥大症。临床不能找到器质因,患者在青春期之前与正常性成熟一样已提早建立了“下丘脑-垂体-卵巢轴”的正常分泌功能,研究发现此类患儿的性激素分泌常明显增多,如雌激素、雄激素及17-皮质酮的尿排出量,都达到正常成人的水平。而且该类患儿以后可有正常发育和正常分娩而无其他异常发现,故又称为特发性性早熟。Novak认为原发性早熟性肥大症,可能比继发性早熟性肥大症多见。Novak同时还报道了6例原发性早熟性引起肥大的病例,经细微检查均未发现有卵巢、肾上腺和垂体肿瘤或其他病变。




2.继发性早熟性肥大症


因患儿的增大不是建立在“下丘脑-垂体-卵巢轴”分泌功能成熟提前的基础上,而是继发于其他疾病,故又称假性早熟性肥大症。其发生的原因和下列疾病有关。


(1)中枢神经系统器质性损害:如脑炎、结核性脑膜炎、头部损伤、先天性脑发育不全、小头畸形、脑积水、下丘脑、第三脑室的脑室错构瘤等。


(2)肾上腺皮质增生或肿瘤:肾上腺分泌的多种激素中,女性有雌激素和黄体酮。当肾上腺增生或肿瘤时,这些激素的分泌会增多,可女孩发育。


(3)原发性甲状腺功能减退:系原发性甲状腺功能不全,而非垂体促甲状腺激素分泌不足。当甲状腺功能减退时,垂体在负反馈调节下,致促甲状腺素分泌增多,同时也引起和泌乳素也分泌增多,引起性早熟。


(4)功能性卵巢肿瘤:约占10%,以颗粒细胞-卵泡膜细胞瘤多见,卵巢畸胎瘤次之,均可引起性早熟。这些肿瘤能分泌大量雌激素,使发育及出现出血。


二、发病机制


1.发病机制


原发性早熟性肥大症是因患儿的体征因素,在青春期之前即已建立了“下丘脑-垂体-卵巢轴”的正常分泌功能,提早分泌促性腺释放激素,使垂体前叶分泌卵泡成熟激素及黄体生成激素。在其下,卵巢滤泡提早发育,分泌雌激素,从而引起乳腺及生殖道的发育成熟。所以该类患儿可有正常发育和正常分娩。




继发性早熟性肥大症,由于各种疾病使内源性或外源性激素过早、过多地了相应器官,以致第二性征和官发育。如中枢神经系统器质病变直接或患儿抑制促性腺中枢的神经结构,以致下丘脑、垂体分泌功能提前。此类患儿因性腺未发育,虽有增大、出血,但无排卵和生育功能。


2.病理形态


(1)大体形态:乳腺明显肥大,质地柔软,表皮无改变,有的于下可见一盘状、质地柔软的硬结。


(2)组织形态学:镜检发现增大的多为脂肪细胞和纤维组织所组成,中间有少量的乳腺腺体。


二、发病机制


1.发病机制


原发性早熟性肥大症是因患儿的体征因素,在青春期之前即已建立了 下丘脑-垂体-卵巢轴 的正常分泌功能,提早分泌促性腺释放激素,使垂体前叶分泌卵泡成熟激素及黄体生成激素。在其下,卵巢滤泡提早发育,分泌雌激素,从而引起乳腺及生殖道的发育成熟。所以该类患儿可有正常发育和正常分娩。




继发性早熟性肥大症,由于各种疾病使内源性或外源性激素过早、过多地了相应器官,以致第二性征和官发育。如中枢神经系统器质病变直接或患儿抑制促性腺中枢的神经结构,以致下丘脑、垂体分泌功能提前。此类患儿因性腺未发育,虽有增大、出血,但无排卵和生育功能。


2.病理形态


(1)大体形态:乳腺明显肥大,质地柔软,表皮无改变,有的于下可见一盘状、质地柔软的硬结。


(2)组织形态学:镜检发现增大的多为脂肪细胞和纤维组织所组成,中间有少量的乳腺腺体。


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