
遗传性血管性水肿生病原因,为什么会患上遗传性血管性水肿
一、发病原因:
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病,其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。
二、发病机制:
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致,为常染色体显性遗传,主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%),使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高,增强血管通透性,影响Hageman凝血因子的生成,导致皮肤,呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。
友情提示:以上就是绿叶鸟健康小编为您整理的遗传性血管性水肿生病原因,为什么会患上遗传性血管性水肿知识,更多其他疾病相关内容,你可以在站内搜索框输入你想要了解的疾病,如:“遗传性血管性水肿”了解更多,希望可以帮到您。