血栓性血小板减少性紫癜的鉴别 常见检查:部分凝血活酶时间、类风湿因子、出血时间、凝血酶时间、蛋白C、血红蛋白、血栓调节蛋白抗原、有核红细胞、碎裂红细胞、球形红细胞、束臂试验、血浆β-血小板球蛋白、溶血试验
血栓性血小板减少性紫癜鉴别诊断
一、鉴别:
1.弥散性血管内凝血(DIC) 该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状,却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据,蛋白C测定明显降低,组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外,有破碎红细胞,凝血因子一般并不减少,蛋白C测定正常,FDP不增高或轻度增高,阴性,组织因子抗原轻度下降,治疗后1个月不明显升高,而其抑制物(TFPI)明显升高。但有时TTP和DIC的鉴别较困难。
2.Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜,可有肾功能损害的表现,Coo试验阳性,无畸形和破碎红细胞,无神经症状。
3.系统性红斑狼疮(SLE) 有关节症状、肾损害、神经症状,并有溶血性贫血、皮肤损害,LE细胞阳性,外周血中无畸形和碎裂红细胞。
4.溶血尿毒症综合征(HUS) 目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的两种不同临床表现,是一种多基因性疾病,并属于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病变以肾脏损害为主,大多数为4岁以下幼儿,成人偶见,发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状,以急性肾功能衰竭的表现最为突出,除微血管病性溶血及血小板减少外,一般无精神症状。
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血栓性血小板减少性紫癜一般做什么检查 血栓性血小板减少性紫癜检查
一、检查:
正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25~26天)。间接胆红素升高,表现为蛋白尿,镜下血尿和管型尿,40%~80%有轻度氮质血症、肌酐清除率下降。
1.外周血
患者均有贫血的表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白<60g/L,血细胞比容<0.2,血象中可见变形红细胞及碎片者占95%,并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(>30%),亦有报道先降低后升高者,中位值6.6%~19%。持续性血小板减少者92%,中位数(8~40.4)?109/L。白细胞增高者占60%,类白血病反应少见,但可有明显左移,并可见幼稚粒细胞。
2.骨髓象
红细胞系统显著增生,巨核细胞数正常或增多,多数为幼稚巨核细胞,呈成熟障碍。
3.出凝血检查
出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性,凝血酶原时间可延长,占20%,部分凝血活酶时间延长,占8%。纤维蛋白原可减少,少于1.5g/L,占7%,纤维蛋白原存活期和转换大多数正常,少数轻度缩短。FDP阳性占70%,凝血酶时间延长,占48%,但一般无典型DIC的实验室变化。因子Ⅴ、Ⅷ正常。PGI2降低。TM、PAIgG增高,且随病情的好转而下降。HIV-1感染时内皮细胞损伤PAI、Ⅴ W因子增高,PS降低。
4.溶血指标的检查
直接Coo试验阴性,但继发性者少数可阳性。血清胆红素增高,17~307.8μmol/L(1~18mg/dl),轻度胆红素血症占84%~100%。游离血红蛋白增高,结合珠蛋白下降及血红蛋白尿,提示有血管内溶血。
5.免疫血清学检查
10%~20%的患者SLE细胞可阳性,抗核因子50%阳性,少数类风湿因子阳性。补体大多数正常,少数如SLE、亚急性细菌性心内膜炎、慢性肾炎伴TTP时可降低。亚急性细菌性心内膜炎继发性TTP时循环免疫复合物可增高。LDH 100%增高与临床病程和严重程度相平行。血小板颗粒和内皮细胞分泌可溶性P选择素血浆水平增高。血小板膜糖蛋白CD36在TTP患者发现率高。
6.脑积液压力与蛋白质轻度增高,
细胞数正常,蛛网膜下隙出血少见。
7.病理检查:
主要病变为小动脉及毛细血管腔内可见有PAS染色呈酸性的玻璃透明样物质沉积,内皮下有时也有这种物质的沉积,免疫组化与电镜检查证实该物质主要由纤维蛋白及血小板组成,血栓附近的内皮细胞可以增殖。电镜下可见微血栓内含纤维素、聚积的血小板,偶见红、白细胞。微血栓病变不同于免疫性小血管炎,无小血管周围的单核细胞浸润现象。肾小球受累较HUS轻,入球小动脉内有颗粒状嗜酸性血栓,内皮增殖,内皮区可见到含脂质的巨噬细胞,肾小球毛细血管内偶有纤维素性血栓,全身性纤维素性血栓较HUS严重,也更为广泛,也可见于心、脑、胰腺、肾上腺及淋巴结等处。
皮肤活检为最安全的病理诊断方法,淤点区1/2病例阳性。骨髓凝块切片60%阳性。解剖病理检查仅44%阳性,故阴性不能排除本病。
8.TGFβ1(转化生长因子β1)增加,
对骨髓造血有抑制作用,即临床观察到缺乏明显补偿性造血,待临床缓解期仍维持一些抑制作用,以致仍有血小板激活情况的存在。
9.影像学检查
1)脑电图正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。
2)EKG呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。
3)胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。
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