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【阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别】阵发性睡眠性血红蛋白尿一般做什么检查

作者:佚名     时间:2016-10-02     浏览:901    

阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别


常见检查:血常规、骨髓象分析、蛇毒因子溶血试验、直接抗人球蛋白试验、心电图、肾功能检查、肝功能检查、微量补体溶血敏感试验、抗球蛋白试验(Coo试验)


阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别


1.再障


PNH容易与之混淆的原因是47.3%病例也有全血细胞减少。两者的主要鉴别点是再障应该骨髓增生减低,而PNH是骨髓增生活跃(特别是红系)。若骨髓增生减低而又能查出类似PNH的异常红细胞,或是有PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低下者,应怀疑是否有疾病的转化或是兼有二病(属再障-PNH综合征)。


2.缺铁性贫血


PNH因长期反复血红蛋白尿而失铁,可伴有缺铁现象,但与缺铁性贫血不同的是补铁后不能使贫血得到彻底纠正。


3.营养性巨幼细胞贫血


因溶血促使骨髓代偿性过度增生,叶酸可能相对不足,造成巨幼细胞贫血,但补充叶酸后并不能彻底纠正本病所致贫血。


4.骨髓增生异常综合征(MDS)


个别PNH患者骨髓象可看到病态造血现象,甚至原始粒细胞轻度增高或在外周血中看到少量原始粒细胞。有些学者甚至将PNH也视为MDS的一种。但据我们观察,PNH的病态造血或原始细胞增多现象系一过性,可以消失。极个别患者可完全变为MDS。另一方面,一些MDS患者也可具有类似PNH的异常血细胞,但其基本特点和疾病的发展仍以MDS为主,很少发生典型的血红蛋白尿或PNH的表现。


5.自身免疫溶血性贫血


个别PNH患者直接抗人球蛋白试验可阳性,另一方面,个别自身免疫溶血性贫血患者的糖水溶血试验可阳性,但经过追查这些试验都可转为阴性,更重要的是这两种病各有自己的临床和实验检查特点,鉴别不困难。此外,在大多数情况下肾上腺皮质激素对自身免疫溶血性贫血的治疗效果远比PNH为好。


6. 遗传性球形红细胞增多症


鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。


7. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症


鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。


8.阵发性冷性血红蛋白尿


遇冷后出现手足发绀,保暖后好转;冷热溶血试验阳性。


以上小编为您整理了阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别、种类分类辨别知识,下面继续为您讲解阵发性睡眠性血红蛋白尿一般做什么检查相关知识?

阵发性睡眠性血红蛋白尿一般做什么检查


阵发性睡眠性血红蛋白尿检查


1.外周血


全血细胞减少,绝大多数患者有不同程度的贫血,只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高,但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃,红系增生旺盛,极个别患者有某种程度的病态造血。


骨髓象:由增生明显活跃到增生不良不等,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。


血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。


2.酸化血清溶血试验(Ham试验)


PNH病态红细胞在pH 6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶破,正常红细胞则否。本试验有较强的特异性,被国内外视为诊断PNH的主要依据。用光电比色法看溶血度,PNH大都在10%以上,本病患者中约79%本试验阳性。


3.糖水溶血试验(蔗糖溶血试验)


本试验敏感性高,PNH患者约88%阳性。学者认为是诊断本病最好的初筛试验。糖水试验的缺点是易出现假阳性反应。


4.蛇毒因子(CoF)溶血试验


本试验也有较强的特异性,敏感性比Ham试验强,比糖水试验略差。PNH患者约81%阳性。


5.补体溶血敏感试验


此试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,临床溶血轻重取决于Ⅲ型细胞的多少。


6.PNH异常血细胞的检测和定量


可查出异常网织红细胞。这是目前确立诊断最特异、最敏感且可定量的方法。此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。


7.直接抗人球蛋白试验


间接抗人球蛋白试验均阴性。


8.骨髓细胞培养常可发现CFU-E


CFU-GM等的集落数比正常骨髓少。


9.Brodsky等报道了一种新的诊断方法


利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素(Aerolysin),它能通过与GPI蛋白连接,在细胞膜上形成通道,从而溶破正常细胞将其杀死。而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白,就不受这种毒素的作用,PNH细胞仍保持完好。此方法简单、易行、价格低廉而又特异敏感,并且能检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞,在临床上具有广泛的应用前景。


10.扫描电镜检查


红细胞大都失去双凹盘形,表现为大小不等、边缘不整、凹凸不平。


11.根据临床表现


症状体征选择做X线、B超、心电图、生化、肝肾功能


等检查。


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