【脊髓性肌萎缩症的鉴别】脊髓性肌萎缩症一般做什么检查

脊髓性肌萎缩症的鉴别

常见检查：肌电图、CT检查、肌肉活检、脊柱MRI检查、趾长伸肌肌力试验、肱三头肌反射

脊髓性肌萎缩鉴别诊断

一、鉴别

一般在本病早期或不典型病例，应注意与下列疾病鉴别：

1.新生儿型重症肌无力 其母均为重症肌无力患者，此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多数患儿于2～6周内症状逐渐好转，且用胆碱酯酶治疗有效。

2.先天性肌张力不全(Oppenheim病) 出生后出现肌张力低下，未见肌肉萎缩，肌电图及肌肉活检均无异常。

3.进行性肌营养不良 一般在A-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌营养不良进行鉴别。后者几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，EMG和肌肉活检均呈肌源性损害，故一般鉴别并不困难。A-Ⅳ型易与肢带型肌营养不良和多发性肌炎等混淆，但从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点分析，也不难区别。

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脊髓性肌萎缩症一般做什么检查

脊髓性肌萎缩检查

一、检查

1.血清CPK A-Ⅰ型血清CPK均为正常。

Ⅱ型偶见增高，其CPK同工酶MB常有升高。Ⅲ型CPK水平常增高，有时可达到正常值10倍以上，且同工酶变化以MM为主;一般CPK常随着肌肉损害的发展而增加，至晚期肌肉严重萎缩时，CPK水平才开始下降。

2.基因诊断

对于儿童型A，一般可通过PCR方法扩增Nt基因的7、8号外显子并结合单链构象多态分析(SSCP)或应用：DraI、DdeI作Nt基因7、8号外显子酶切图谱分析进行诊断。

3. CT肌肉扫描

此有助于A与各型肌营养不良的鉴别。A呈现不完整轮廓的弥散性低密度改变，肌组织反射丧失;而肌营养不良则表现大量低密度损害，全部肌肉均受累。一般假性肥大在A患者中很少见。

4.电生理检查

EMG可反映4种主要类型A的严重程度和进展情况。但其异常改变相似，包括纤颤电位和复合运动单位动作电位(MUAPs)的波幅和时限增加以及干扰相减少。在A-Ⅲ、Ⅳ型病例中，有时可见神经源性和肌源性电位，混杂存在于同一肌肉。在CPK水平增高者肌源性MUAPs可更明显。某些A-Ⅲ型病例，肌活检呈神经源性损害，而EMG却表现肌源性损害，提示EMG与临床特征可不一致。各型A均见纤颤电位及正锐波，但在A-Ⅰ型更明显，见于所有患者，而A-Ⅲ型仅见60%。束颤电位在A-Ⅰ型约20%阳性，而Ⅲ型则有50%阳性。A-Ⅰ型的一个独特表现，即在肢体放松时，可见到5～15 Hz的MUAPs自发性发放。随意运动时，各型A均见干扰相减少，尤其在A-Ⅰ型，仅呈单纯相，这是运动单位丧失的证据。在A-Ⅲ、Ⅳ型的较晚期病例，可见到类似于肌源性损害的低波幅多相电位，这与肌活检提示的继发性肌源性改变相符。

5.病理检查

肌肉活检对确诊A具有重要意义。其病理表现特征是具有失神经和神经再支配现象。各型A亦有不同的肌肉病理特点：

(1)A-Ⅰ型：本型肌肉病理特征是存在着大群分布的圆形萎缩肌纤维，常累及整个肌束;亦见肥大纤维散在分布于萎缩纤维之中。两型肌纤维均可受累，并呈不完全性同型肌群化。

(2)A-Ⅱ型：肌活检病理形态类似A-Ⅰ，但大群萎缩肌纤维不那么常见，而同型肌群化现象更为突出。

(3)A-Ⅲ型：本型在肌肉病理上可有多种表现。某些病例仅显示轻微变化，如小群同型肌群化，少量萎缩纤维等，其形态大致正常。多数严重病例，肌活检表现与病期相关。儿童早期以萎缩小纤维为主，可见同型肌群化。病程后期，以同型肌群化为主要特征，合并成群或成束小点状萎缩肌纤维。本型肌纤维肥大改变十分突出，直径可达100～150 m。常合并继发性肌原损害，包括肌纤维撕裂、核改变、NADH染色见虫蚀样及指纹状纤维、少量坏死和再生纤维、巨噬细胞浸润以及间质脂肪结缔组织增生等。

(4)A-Ⅳ型：肌肉病理改变与A-Ⅲ型较相似。

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