口形红细胞增多症的鉴别 常见检查:红细胞二磷酸甘油转移酶、红细胞生成素、红细胞分布宽度(RDW)、红细胞寿命、红细胞流动系数TK值
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。
Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发病率为1/600万,主要的病变是基因缺失或基因表达障碍,Rh血型抗原可完全缺乏,也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血,血红蛋白间于80~130g/L,网织红细胞常间于6%~12%,MCV和MCHC正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量球形红细胞。渗透脆性增加,自溶试验阳性,葡萄糖或ATP可纠正。红细胞寿命缩短。膜脂和膜蛋白均正常。脾切除能改善溶血。
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口形红细胞增多症一般做什么检查 1.外周血 贫血一般轻微,血红蛋白很少低于80~100g/L,多数患者网织红细胞中度增高(10%~20%)。MCV增高,MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%~50%。
2.血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。
3.渗透脆性增高,偶有正常。自溶试验增加,葡萄糖或ATP可部分纠正。
4.红细胞寿命中度缩短,红细胞内水分增加。
根据临床表现、症状、体征选择做心电图、B超、X线、CT、MRI、生化检查。
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