惠普尔病的鉴别 常见检查:便常规、血常规、隐血试验(OBT)、脂肪、血液生化六项检查、大生化检查、内镜检查
惠普尔病鉴别诊断
1.盲襻综合征
从吸收不良综合征的角度看,本病易与盲襻综合征混淆。但后者常有腹部手术史或其他肠病,无关节症状及发热。若胃肠钡餐检查发现肠瘘、粘连、小肠短路等。则有助于本病的鉴别。
2.原发性吸收不良综合征
本病与原发性吸收不良综合征相比,二者虽在顽固性消化道症状、吸收不良所致的营养缺乏、维生素不足等方面相似,但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大、关节炎、发热及心肺改变。小肠黏膜活检标本无惠普尔病PAS染色阳性的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明显的区别。
3.淋巴瘤
当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、腹泻和关节症状时,容易与惠普尔病相混淆。但前者小肠黏膜活检标本无PAS染色阳性巨噬细胞。胃肠钡餐检查也无惠普尔的X线表现,故很容易将二者区别开来。
4.系统性硬化症
有时以吸收不良、腹泻、腹痛为主要临床表现,酷似惠普尔病,但无色素沉着,对抗生素治疗也无反应,皮肤病理改变为硬皮病的典型特征。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。
5.阿狄森病
惠普尔病出现继发性肾上腺皮质功能不全时,应注意与原发性阿狄森病相鉴别。二者虽都有色素沉着、低血压、电解质失调,但后者无消化道症状,无前者特征理改变和小肠X线异常,也无关节炎、淋巴结肿大和心肺表现。
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惠普尔病一般做什么检查 惠普尔病检查
1.血常规及血沉
几乎所有病人都有贫血,可为低血色素或正色素性贫血,也可为巨幼红细胞性贫血。约35%的病人血红蛋白低于70g/L,平均为79g/L。1/3的病人有白细胞增多,多数病人血沉增快。
2.大便检查
部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻,大便苏丹Ⅲ染色呈阳性。
3.生化学检查
多数病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜素下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时,24h尿中17-羟皮质酮、17-酮皮质醇下降,血钾上升,血钠下降。多数病人可有低白蛋白血症。
4.免疫学检查
可有IgG、I、IgA下降,E-玫瑰花结形成数降低,淋巴母细胞转化率下降,类风湿因子阴性,LE细胞阴性,抗核抗体阴性。
5.脑脊液检查
6.消化道钡餐检查
7.内镜检查
在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒,大小为2~3mm,黏膜脆性增加,类似于白色念珠菌感染。这些结节是由充满巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成。十二指肠或空肠黏膜活检,如发现有PAS阳性颗粒的巨噬细胞浸润,可确立诊断。
8.电镜检查
对患者的活检组织进行电镜检查可见到巨噬细胞内有小棒状菌,呈杆状,有三层膜,大小为(1~2)?m?0.2?m,即Whipplelii菌,是确诊的金标准,电镜还可以观察到巨噬细胞内细菌的退化。
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