赖氏综合征的鉴别 常见检查:白细胞分类计数、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、EEG、颅脑CT检查
赖氏综合征并发症
鉴别诊断应考虑排除以下病症:
1.病毒性脑炎
流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、水痘、流感、肠道病毒等的脑炎或脑膜炎,其发展速度不如Reye综合征迅猛。脑脊液细胞数增多、蛋白含量升高、糖不减少。肝功能正常,肝组织内无糖原缺乏及脂肪变性。
2.重型病毒性肝炎
呕吐相对较轻,脑病症状发展较慢。有黄疸,肝脑不是增大而是缩小,常伴随原发性腹膜炎、消化道出血、尿毒症等严重并发症。血胆红素显著升高,谷丙酶异常,其数值可与胆红素不平行。肝组织呈大片状坏死而不是脂肪性变。
3.物中毒
柳酸盐、对乙酰胺基酚、四环素、苯乙双胍、戒酒硫、甲基溴化物和铝中毒等均可引起Reye综合征样表现。其中以柳酸盐中毒与Reye综合征最相似,以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查,甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。但血清氨基酸谱和肝组织的电镜检查则可提供鉴别诊断依据。柳酸盐中毒时血清氨基酸含量正常或减少,电镜下细胞质线粒体无明显异常。而Reye综合征时血清谷氨酸、丙氨酸和赖氨酸含量显著升高,其升高幅度与病情严重程度呈正相关。电镜下可见细胞质线粒体有广泛损坏。
4.其他病症
如原发性低血糖、先天性代谢缺陷、婴儿脑型脚气病等在鉴别诊断时也应考虑。
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赖氏综合征一般做什么检查 赖氏综合征检查
1.血象检查
白细胞总数明显升高,粒细胞占多数。
2.尿液检查
尿中可出现酮体,出现二羧酸。
3.血液检查
肝功能多异常,血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升,多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高,可升高达300g/dl以上,亦于1周内恢复至正常血氨。凝血酶原降低。其他代谢紊乱表现血糖明显降低,胆固醇及总血脂下降,而游离脂肪酸浓度增高。婴幼儿常出现低血糖。可出现低肉碱血症、低胆固醇血症、低脂蛋白血症和二羧酸血(尿)症,血清中出现二羧酸。部分患儿血乳酸、丙酮酸增高,线粒体酶复合体活性减低。
4.脑脊液检查
脑脊液压力多明显增高,脑脊液常规检查大多正常,细胞数及蛋白质正常,如无低血糖,糖量也正常。低血糖明显者糖含量相应降低。部分患儿脑脊液乳酸及丙酮酸水平增高,线粒体酶复合体活性减低。
5.肝活体组织检查
可发现典型的RS肝脏改变。
6.脑电图检查
早期正常,2岁后均有异常,脑电图呈弥漫性脑病改变,见慢波增多,不规律的电活动等,也可有痫样放电(棘波),睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动,脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。
7.脑CT、MRI检查
尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体发育不良、脑干变窄、脑室扩大。
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