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【遗传性血色病的鉴别】遗传性血色病一般做什么检查

作者:佚名     时间:2017-10-03     浏览:607    

遗传性血色病的鉴别


常见检查:血清铁蛋白、血红蛋白、血清铁饱和度、铁染色、骨髓象分析、血清铁(Fe)


一、鉴别:


血色病须和含铁血黄素沉着症相鉴别。含铁血黄素沉着症系组织中含铁血黄素或非血红蛋白铁沉积过多,但无纤维组织增生,也不引起组织损伤和器官功能的损害。可分为局部性与全身性两大类。后者占绝大多数。局部性含铁血黄素沉着症中最有代表性的为,系一种病因不明的疾患。全身性含铁血黄素沉着症,系因基础病变的需要而反复多次输血所致,一般尚无需治疗。其与血色病可通过肝、胰腺和心脏功能的测定和肝脏穿刺检查来鉴别。


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遗传性血色病一般做什么检查


一、检查:


1.血象与骨髓象:血色病时血象与骨髓象无明显特异性,骨髓涂片或切片,以铁染色法处理后可见细胞外铁增多,但对诊断无决定性意义。


2.血液生物化学检查:血清铁,血清铁饱和度和血清铁蛋白的测定可作为本病的筛选试验,血清铁常增高至200g/dl以上,平均达250g/dl;血清铁饱和度高达80~100%;血清铁蛋白浓度也可明显增高。


3.去铁草酰胺试验:去铁草酰胺是一种铁螯合剂,按 10g/ml予肌肉注射后,正常人24小时尿中所排出的铁<2mg,而血色病患者的排出量常>10mg,本试验反映体内主质细胞中铁的含量。


4.肝脏穿刺活检:在肝组织的切片中可见到主质细胞中含有大量含铁血黄素和轻重程度不一的纤维结缔组织的增生,乃至显著的巨结节的肝硬化,诊断价值最高。


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