小儿库欣综合征的鉴别 常见检查:腹部平片、血液生化六项检查、抑制试验、尿游离皮质醇、血浆皮质醇、血浆游离皮质醇、血清球蛋白(G,GL0)、血清胰高血糖素(PG)
一、鉴别诊断
皮质醇增多症应与单纯性肥胖相鉴别。
(1)单纯性肥胖患者通常体形匀称身高在均值以上,体重逐渐增长,病史中通常有超热卡饮食摄取、活动量少的不合理饮食和生活制度;皮质醇增多症患儿多数有生长障碍,身材较矮。小剂量抑制试验可使单纯肥胖症患儿尿17-羟或皮质醇排量降至正常水平有助鉴别。
(2)少数单纯性肥胖儿童也可发现高血压、水牛背、皮肤紫纹等体征,甚至24h尿皮质醇排泄量亦增高,与早期皮质醇增多症很难鉴别,鉴别困难时需要反复检查和随访。
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小儿库欣综合征一般做什么检查 1.24h尿游离皮质醇和17-羟皮质类固醇 二项指标均增高,经体表面积纠正后仍然高。单纯性肥胖儿童此值亦高,但纠正后不高。
2.血液检验
(1)血清皮质醇浓度 昼夜节律失调,正常情况下,早晨血浆皮质醇浓度应高于晚上;如果节律失调,晚上分泌比早上高或相近时,有助诊断。
(2)血浆ACTH测定 垂体病或异位性ACTH综合征时明显升高。6h静脉注入ACTH试验,可使库欣病和肾上腺腺瘤病人血浆皮质醇进一步升高,而在肾上腺癌,异位性ACTH综合征以及医源性库欣综合征时,皮质醇不增加。
3.抑制试验
(1)过夜试验:即夜11∶00服1mg,若血浆皮质醇仍高而未被抑制,同时尿游离皮质醇亦增高,库欣综合征诊断可成立。
(2)小剂量抑制试验:如过夜抑制试验皮质醇分泌受到抑制,可进行此试验。服用2mg/d(0.5mg每6小时1次,共2天)的。若仍未被抑制,提示皮质醇增多症的诊断。
(3)大剂量抑制试验:即口服8mg/d(2mg每6小时1次,共2天)的。主要用于鉴别皮质醇增多症的病因。如大剂量仍不能抑制则为肾上腺腺瘤或癌可能性大。若被抑制可能为肾上腺皮质增生症。
4.X线检查
(1)脊柱片可见骨质疏松,四肢骨片可见皮下脂肪量增多,偶见有病理性骨折。腕骨片观察骨龄,显示骨龄增速,骨皮质普遍疏松。蝶鞍可显示增大。
(2) 腹部平片和静脉肾盂造影:可见有无肾脏移位,肾上腺钙化等,必要时腹部肾上腺血管造影可确定肿瘤部位。
5.腹部肾上腺B型超声波检查 可有助于肿瘤的及大小诊断。
6.CT等检查 腹部CT,肾上腺部位CT扫描可确定肿瘤部位及形态大小。摄取X线蝶鞍或头部CT可检查垂体病变。
7.核磁共振图像 可以鉴别肿瘤或增生,癌症时可见较大肿瘤。用核素标记胆固醇的肾上腺扫描,两侧放射性相仿提示增生,一侧放射线浓集,一侧很少或完全无放射性提示肿瘤。
8.其他化验检查 血生化可见高钠,低钾性碱中毒。白细胞可增多,嗜酸细胞减少。
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