小儿遗传性果糖不耐受的鉴别
常见检查：血液生化六项检查、大生化检查、果糖耐量试验
一、鉴别
本病应注意与幽门梗阻、胃肠炎、败血症、严重肝炎及其他糖代谢缺陷病相鉴别。 1.幽门梗阻：胃的幽门部位，由于溃疡或癌瘤等病变所致的食物和胃液通过障碍。常有上腹部胀痛、胀满、嗳气和返酸，尤其在饭后更明显；而呕吐则多在夜间发生，有酸腐味，一般无胆汁。呕吐量大。呕吐后腹胀和腹痛可以减轻或暂时缓解，但这些症状可以反复出现，病人消瘦、脱水、尿少、便秘等，严重时可引起电解质和酸碱平衡紊乱，乃至代谢性碱中毒。对于长期患胃溃疡的病人，如果出现上述一系列病变，很可能是幽门梗阻。 2.败血症：细菌进入血液循环，并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严重感染。临床表现为发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大和白细胞数增高等。 3.肝炎：各种肝炎均可见临床症状食欲不振、面色黯黑黄褐无华、或出现“三黄”症状、肝区隐痛、肝区肿大等。需与本病鉴别。
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小儿遗传性果糖不耐受一般做什么检查
一、检查
1.血液生化检查：常规的血液生化检测包括的检测项目很多。包括钙、磷、尿酸、酸性磷酸酶、心肌酶谱及同工酶、肌红蛋白、肌钙蛋白、蛋白电泳、乳酸测定、血氨测定、全项肾功能检查（简称为肾全）、全项肝功能检查（简称为肝全）、全套脂类检查（简称为脂全）等。在本病急性症状出现时，患儿应呈现低血糖，同时血磷、血钾呈一过性降低。血清果糖、乳酸、丙酮酸和尿酸增高。低糖血症时，还可见患儿血清胰岛素降低，而胰高糖素、肾上腺素和生长激素浓度增高;随着这些激素的变化，血浆游离脂肪酸明显增高，有别于正常人。果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(属常染色体隐性遗传，其临床表现酷似果糖不耐症，主要为肝脏肿大)进食果糖后和在饥饿时均能导致低血糖发作，故易与糖原累积病、“酮性低血糖”及本症相混淆。血清胆红质、转氨酶和凝血因子的检测有助于对急性肝功能衰竭的诊治。2.尿液生化检查 对疑似的急症患儿都应检测尿液果糖。持续进食果糖的患儿常有肾小管酸中毒和Fanconi综合征样的肾小管再吸收障碍，因此，应对尿液pH、蛋白、氨基酸和重碳酸盐等进行检测。3.果糖耐量试验(fructose tolerance test) 显示血葡萄糖及血磷急速下降，同时果糖、脂肪酸及乳酸上升。一次给予果糖200～250mg/kg静脉快速注射后检测血液中果糖、葡萄糖、无机磷、尿酸和转氨酶可供诊断。但本试验易引起低血糖发作，故宜慎用，而且所用果糖量宜减少，口服按0.5g/kg，静脉量减半，儿童也可按3g/m2口服。本试验应在病情稳定后数周进行。4.酶学检查 可采用肝、肾或肠黏膜活检组织进行，但非诊断必需。 5.B超检查可发现肝脏肿大，腹水等病变。
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