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【急性间歇性卟啉病的鉴别】急性间歇性卟啉病一般做什么检查

作者:佚名     时间:2017-07-22     浏览:202    

急性间歇性卟啉病的鉴别


常见检查:肌红蛋白、甲状腺素(T4)


应与以下情况鉴别:


1.遇有腹痛,注意与各种急腹症鉴别 如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等,甚至因此而误施行外科手术。


2原因不明的神经系统的功能紊乱 特别是出现末梢神经症状、机体局部的肌无力、瘫痪等,应特别注意卟啉病的可能。


3.中毒患者也有腹痛、便秘和神经系统症状,尿中ALA的排泄也是增多的,但二甲氨基苯甲醛试验的结果通常为阴性,应注意鉴别。


以上小编为您整理了急性间歇性卟啉病的鉴别、种类分类辨别知识,下面继续为您讲解急性间歇性卟啉病一般做什么检查相关知识?

急性间歇性卟啉病一般做什么检查


1.尿液一般检查 发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高,可能由于抗利尿激素分泌过多所致,但尚不能证实垂体的病变。


2.PBG定性试验(Watson-Schwartz试验) 此试验有特异性,对诊断较有意义,并可检出无症状的基因携带者。


试验方法:取1ml Hoesch试剂,(磷-二甲氨基苯甲醛2g置于6mol/L盐酸100ml中)加入新鲜尿标本1~2滴,在试剂溶液滴尿处立即呈现樱桃红颜色。轻轻摇动,樱桃红色向周围溶液扩展。


3.尿中ALA和PBG定量检查 ALA和PBG可比正常人增加100倍以上,在间歇期虽然减少,但比正常人仍高。正常人每24h PBG的排出量为0~2mg,ALA为0~7mg。PBG定量对于基因携带者的诊断比ALA定量更有意义。病人肝细胞、红细胞和成纤维细胞中的尿卟啉原Ⅰ合成酶明显降低。羊水穿刺细胞培养做尿卟啉原Ⅰ合成酶定量,可在产前诊断此病。一些无症状的儿童与成人基因携带者此酶活性亦低。


4.血生化检查 在急性发作时,常因发作时呕吐与腹痛不能进食导致水电紊乱,常有低钠血症,血钙浓度亦降低,甚至有的病人可发生少尿和氮质血症。


根据临床表现症状、体征,可选择做B超、X线、心电图、脑电图、CT等检查。


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