小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征的鉴别 常见检查:共济失调的检查、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、AFP、结核菌素皮内试验、血清免疫球蛋白(Ig)、PPD试验、二硝基氯苯(DNCB)、心电图、平片
一、鉴别
与各种引起共济失调的疾病鉴别。
婴幼儿早期起病的共济失调症状往往误为脑性瘫痪。脑性瘫痪,又称大脑性瘫痪、脑瘫,是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。
多发性硬化:病灶多发,可有脊髓/小脑变性,出现小脑性共济失调及锥体束征,但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。
小脑肿瘤(cerebellar tumor) 主要表现为患侧肢体协调动作障碍、语音不清、眼球震颤。肌张力明显减低,腿反射迟钝或消失,或有步态不稳,逐渐发展为行走不能,站立时向后倾倒,可伴有颅内压增高症状。CT、MRI可明确诊断 。
与免疫缺陷性疾病鉴别,本症有进行性小脑共济失调和毛细血管扩张表现的特点可助鉴别。
Nijmegen断裂综合征(NBS)是一种极其罕见的常染色体隐性遗传病,表现为高辐射敏感性、免疫缺陷、发育不良、早衰、肿瘤易感性、小头畸形等。
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小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征一般做什么检查 一、检查
免疫检查:免疫球蛋白减少,约70%患儿IgA、IgE减少或缺乏,约70%~80%的病儿有IgA减低。IgG2和IgG4也减低。儿IgGl、IgG3、I则有增高倾向。IgE减低或消失见于80%~90%的病人。有时表现全部免疫球蛋白低下,有人发现患儿周围血中淋巴细胞减少,另外有人认为这类患儿的血循环中带IgA的β淋巴细胞数和T淋巴细胞绝对数均正常,因此血液中的淋巴细胞数目可不受影响。
α胎蛋白检查:95%的病儿血清α胎蛋白增高。
结核菌素试验、二硝基氯苯(DNCB)斑试验、皮肤移植片:有抗拒反应,延迟型过敏反应降低,淋巴细胞转化率降低等。
病理解剖:可发现胸腺小并有组织学改变。
皮肤病理检查:可见小血管明显扩张。
气脑造影:见小脑萎缩,有时可见脑干萎缩。
心电图:常见T波倒置、心律失常和传导阻滞,超声心动图示心室肥大,视觉诱发电位波幅下降。
X线胸片:见胸腺小,肺部感染时可见炎性浸润影,可见支气管扩张。
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