α1-抗胰蛋白酶缺乏症的鉴别
常见检查：肌肉纤维、胰蛋白酶
诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现 1-球蛋白缺乏。可作正常 1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症一般做什么检查
血清蛋白电泳，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性。
肺残气量/肺总量比值增加，呼气受限，弥散量降低，肺顺应性增加。
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