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【血友病乙的鉴别】血友病乙一般做什么检查

作者:佚名     时间:2017-07-02     浏览:680    

血友病乙的鉴别


常见检查:活化部分凝血活酶时间(APTT)、因子VIII/因子IX促凝活性、凝血时间、姐妹染色单体互换、浆膜腔积液、简易凝血活酶生成纠正试验


1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状,但实验室检查容易做出鉴别。


2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传类型以及实验室检查加以鉴别。


3.血友病乙还需与获得性维生素K依赖因子缺乏鉴别,肝病,双香豆素类药物以及长期使用抗生素可引起维生素K缺乏,但这些情况下一般有多个维生素K依赖因子而不是仅FⅨ缺乏。发生于非血友病的获得性FⅨ抑制物非常罕见。


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血友病乙一般做什么检查


血友病乙检查


诊断血友病甲所用的筛选试验同样适用于血友病乙。PTT延长,PT和TT正常。血清能纠正延长的PTT时间,但硫酸钡(或氢氧化铝凝胶)吸附血浆不能纠正。Biggs TGT可以明确FⅨ缺乏。少数FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延长可能不明显甚至正常,Biggs TGT仍可能异常,而FⅨ:C测定具有诊断意义。一期法FⅨ:C测定需用无FⅨ的血浆作基质血浆。FⅨ:Ag测定对血友病乙进一步分型时具有价值,FⅨ:Ag正常或略降低,而FⅨ:C显著降低者称为交叉反应物质阳性型(CRM ),可能是血友病乙的变异型。PT在绝大多数血友病乙病例中正常,但偶尔有延长者。变异型血友病乙Bm用牛脑凝血活酶作PT试验时PPT延长,由于用兔脑来源的凝血活酶作PT试验可以漏诊血友病乙Bm变异型。


根据病情、临床表现、症状、体征选择做B超、心电图、X线、CT、MRI、血尿便常规肝肾功能及生化全项检查。


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