蕈样真菌病和Sezary综合征的鉴别 常见检查:骨髓象分析、CT检查
需与下列疾病鉴别:
1.皮炎湿疹类皮肤病 皮损中常见表皮细胞间的水肿,伴散在分布或聚集的淋巴样细胞,有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似,但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞,角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连,而MF往往无明显细胞间水肿,Pautrier微脓肿内一般无积液,这两点可供鉴别,但需结合临床。
2.苔藓样皮炎类皮肤病 常见者如扁平苔藓、药物反应和神经性皮炎。组织学上真皮浅层淋巴细胞带状浸润并可呈向表皮性,其形态与早期MF细胞相似。因此,见到上述苔藓样组织反应时,应注意与MF斑片期的鉴别。
3.银屑病样皮炎类皮肤病 常见者如银屑病、毛发红糠疹和玫瑰糠疹等。不典型病例的组织学,可与MF斑片期相似,需结合临床随访区别。
4.光化性网状细胞增生病 临床和组织学上有时与MF难以鉴别,须结合病史、光试验或光斑片贴试验。
5.淋巴瘤样丘疹 组织学上B型淋巴瘤样丘疹也可有胞核深染、不规则多形的不典型细胞,常须结合临床病史与MF区分,并应注意本病少数可转变为MF。
6.大细胞性淋巴瘤 MF肿瘤期瘤细胞常与皮肤大细胞性淋巴瘤相似,但两者病史往往不一样,后者的肿瘤细胞可对CD30呈阳性反应。
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1.外周血 早期血红蛋白正常,晚期可有轻度贫血。有些病例白细胞增加,嗜酸性粒细胞和单核细胞增加,淋巴细胞减少,这在广泛性斑块和肿瘤期患者中尤为常见,提示预后差。约20%病人外周血中可找到异常淋巴细胞,占有核细胞数的6%~35%,大多在20%以下。
2.皮损组织、淋巴结找到Sezary细胞。
3.血沉 80%的患者可有不同程度的血沉增快。
4.免疫功能检测 细胞免疫反应呈阴性或低于正常。荧光检查示血管壁中有IgG、IgA、I和IgD沉积。
5.骨髓象 局限性皮损期骨髓很少受侵,偶见浆细胞增加。但有SS病人骨髓受侵率明显增加。
6.根据临床表现、症状、体征选择X线、CT、B超、及生化等检查。
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