小儿高免疫球蛋白E综合征的鉴别 常见检查:免疫球蛋白E、特异性IgE抗体、皮肤试验、混合淋巴细胞培养试验
小儿高免疫球蛋白E综合征鉴别
一般根据在婴儿期发病、慢性湿疹、反复葡萄球菌感染、血清中IgE持续高值、白细胞趋化功能低下等判断诊断,不难鉴别。
1.高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎虽表现相似,但是分布和性质不同,其两者的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。异位性皮炎多发于过敏性体质的婴幼儿及青少年,部位遍及脸、颈、手肘、膝窝、四肢背侧等,表现为红疹、皮肤变厚、粗糙等症状的反复发作。
2.一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征)、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。
3.此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。
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小儿高免疫球蛋白E综合征一般做什么检查 小儿高免疫球蛋白E综合征检查
一)实验室检查
1 贫血;
2 白细胞总数正常或升高;
3 嗜酸性粒细胞比例增多。
二)免疫学检查
可有多种免疫异常表现:
1.外周血
末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%,即超过一半以上。
2.血清IgE增高
明显增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平稳定,一般正常情况下位30-600u/ml。
3.抗体反应
对抗原的反应能力低下,迟发型皮肤试验多呈阴性反应。血清中可查出高水平的抗金葡萄球菌特异性IgE;有报道21例高免疫球蛋白E综合征的白喉、破伤风抗体反应低下;嗜血流感杆菌荚膜多糖抗原的抗体反应也不足,多为IgG2亚类缺陷。在体内对回忆抗原缺乏迟发型超敏反应。高IgE综合征常伴IgG4亚类增高;抗IgE的IgG抗体存在;含有IgE的免疫复合物存在。在体外对可溶性抗原及同种异体抗原缺乏淋巴细胞增生反应。
4.中性粒细胞及单核细胞趋化功能缺陷
部分病例伴有中性粒细胞趋化功能低下,但反复检测趋化功能,时而低下时而正常。趋化功能低下可能与炎症细胞达到感染部位延迟而形成冷脓肿有关。
5.细胞免疫
多数淋巴细胞增殖功能正常,但部分病例对念珠菌、链激酶-链道酶、破伤风类毒素的增殖反应低下;混合淋巴细胞培养增殖反应缺乏。CD45RO T细胞数量减少。T细胞产生IL-4的能力可能正常,而伴有过敏体质者则IL-4增高;产生IFN-γ明显下降,可能是导致高IgE血症和嗜酸性细胞增多症的原因。
6.血清补体值正常
常须做X线检查、B超检查、脑电图等检查。
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